概述

　　先天性脊柱侧凸( Congenital Scoliosis)即通过X线， MRI或手术证实的特定的先天性椎体异常而引起的脊柱侧凸。这种畸形出生后即发病，因而患者出现畸形较特发性脊柱侧凸早。早期发病使先天性脊柱侧凸患者很少能接受到早期最佳的治疗。由于形成的弯曲易于进展，并且患者仍有较长的生长期，所以容易产生较严重的畸形。先天性脊柱侧凸通常较僵硬，难于矫正。

　　临床表现

　　根据畸形的类型对脊柱侧凸进行分型，主要分为形成障碍，分节不良和混合畸形。形成障碍最典型的例子即半椎体;典型的分节不良为骨桥，即两个或多个椎体一侧或双侧的骨性连接;混合型即同一患者同时具有以上2种畸形 。

　　脊柱侧凸所造成的继发性胸廓畸形如畸形严重，可引起胸腔和腹腔容量减缩，导致内脏功能障碍如心脏有不同程度的移位，心搏加速，肺活量减少，消化不良，食欲不振;神经根在凸侧可以发生牵拉性症状，凹侧可以发生压迫性症状神经根的刺激，可以引起胸和腹部的放射性疼痛;亦有引起脊髓功能障碍者、由于内脏功能障碍者全身往往发育不佳，躯干矮小，体力较弱心肺储备力差。

　　疾病检查

　　检查时将幼儿从腋下悬吊起观察侧凸的僵硬度、可屈性，进行神经系统检查，有无肌张力增高或低下了解有无其它先天性畸形，拍悬吊位及仰卧位脊柱全长正侧位片，观测Cobb角Mehta征及肋椎角差异。

　　明显的脊柱侧凸一般体格检查即可确定诊断，但是对于侧凸的角度，仍需要经X线摄片方能最后确定。

　　疾病病理

　　1.分节不良

　　单侧分节不良或称单侧不分节骨桥比较常见，所产生的侧凸易于加重。因为在弯曲的凹侧受累椎骨无生长能力，而凸侧有持 续生长能力。这一畸形可开始于子宫内，随孩子的生长可持续加重。双侧分节不良，理论上是产生短矮畸形而无侧凸，但实际常由于多个平面的双侧分节不良，产生额状面生长不平衡而产生侧凸，该畸形常并有多关节屈曲挛缩和并指或趾畸形。

　　2.形成不良

　　椎骨侧方形成不良较前方或后方形成不良常见，其严重程度不等。可以是极轻度的楔形变，亦可为一椎体除一侧椎弓根和小关节外其余全部缺如，通称为半椎体畸形。可发生在脊柱的任何部位，以单一半椎体为多，以颈胸段、胸腰段及中腰段为多见。由半椎体引起的畸形个体差异很大，进展快慢也很悬殊，这主要取决于各自的病理改变不同所致。nasca将半椎体侧凸分为6类：

　　①多余的侧方半椎体。

　　②侧方楔形半椎体。

　　③半椎体合并不分节骨桥。

　　④多个不平衡半椎体。

　　⑤多个平衡半椎体。

　　⑥后侧半椎体，可有后凸畸形。

　　以上除多个平衡半椎体外，均有畸形进展趋势。

　　3.混合畸形引起的先天性侧凸

　　该类畸形是指不是由于明确的单一畸形所致，而是由于额状面上分节不良和形成不良所致，畸形可以是单侧不分节骨桥合并有半椎体，也可以是半椎体合并有分节不良。

　　鉴别诊断

　　1.姿态性脊柱侧凸：往往由某种不正确姿势引起，常在学龄期儿童发现。这类脊柱侧凸畸形并不严重当患者平卧或用双手拉住单杠悬吊时。畸形可自动消失。

　　2.神经病理性脊柱侧凸：由于脊髓灰质炎、神经纤维瘤病、脊髓空洞症大脑性瘫痪等使肌肉的张力不平衡所致。患者发病年龄愈小，侧凸畸形也愈严重。

　　3.胸部病理性脊柱侧凸：幼年患化脓性或结核性胸膜炎，患例胸膜过度增厚并发生挛缩;或在儿童期施行胸廓成形术，扰乱了脊椎在发育期间的平衡均可引起脊柱侧凸。

　　4.营养不良性脊柱侧凸：由于维生素D缺乏而产生佝偻病的小儿亦可出现脊柱侧凸。

　　此外在椎间盘突出症时，神经权受到刺激或压迫;肾周围炎中一侧肌肉痉挛，由于各种原困引起两侧下肢不等长均可引起功能性脊柱侧凸。骨折脱位或脊柱结核亦可引起侧凸。

　　并发症

　　先天性脊柱侧凸患者会并发许多其他畸形其中发生比例最高的是泌尿生殖系统的异常，如单肾，双输尿管交叉肾异位，尿路梗阻等等。除此之外还往往伴有许多其他异常如先天性心脏病，Spregel’s畸形， Klippell Feil畸形，Goldenhar综合症，全骶骨或半骶骨发育不全，肛门闭锁等。

　　还有不少患者合并有脊髓异常其中脊髓纵裂，脊髓栓系综合症是最常见的。因此对于先天性脊柱侧凸患者应全面检查作出正确诊断。 对于先天性脊柱侧凸最重要的是判断侧凸的进展，但有时初诊时很难作出决定例如某些混合型畸形的患者因为同时存在多种畸形，包括半椎体，骨桥畸形不同的部位可能抵消了相互之间的作用而使脊柱达到平衡，进展可能性小。这样需要密切随访，对畸形进展的潜力作出及时而正确的评估。

　　疾病治疗

　　影响先天性侧凸治疗的因素很多，如患者年龄、性别、畸形部位，侧凸程度、节段长短、畸形类型、可屈性及进展性等均有重要意义。医生应根据不同情况，选择不同治疗手段。

　　一.非手术治疗

　　先天性脊柱侧凸不同于特发性侧凸，对体操疗法，物理疗法，运动疗法，电刺激疗法等无效。risser石膏矫形治疗，由于石膏沉重，常并有压疮、胸廓变形、肺功能低下等问题，目前已大多放弃或少用此种疗法。因此，在先天性脊柱侧凸非手术治疗中主要是支具疗法，现将其支具治疗的适应证及其疗效作一简述。

　　尽管支具疗法是先天性侧凸非手术治疗主要的或唯一的治疗手段，但不是所有的先天性侧凸都适用于支具治疗。其适应证是有一定限度的，对尚未发育成熟、畸形逐渐加重，侧弯节段长且柔软的患者适应于支具治疗。对无进展的病例不需要应用支具，更不适用于畸形已有自动改善的病例。而对节段短且僵硬的病例，支具治疗几乎无效。可屈性在治疗选择中占重要位置，因此，在治疗前通过直立位、平卧位、牵引位、或侧屈位检查，详细了解其可屈性程度。如侧凸小于50°，可屈性大于50%，一般支具治疗效果良好，如侧凸在50°～75°之间，可屈性在25%～50%之间，支具治疗可能有益，而对侧凸大于75°，可屈性小于25%者，支具治疗几乎无效。

　　常用的支具有两种：

　　1.milwaukee支具 又称颈胸腰骶支具。适用于治疗颈胸段和胸段侧凸。颈胸段侧凸可使用肩环，同时在头侧方加支撑垫，凸侧肩和上胸段施加一个向下向内的压力，在对侧较高平面施加一个侧方对抗力。上胸段侧凸可不用头侧方支撑垫，而只用肩环，或用斜方肌垫。对中胸段侧凸，在凸侧应用标准胸垫，若患者同时还有另一原发或继发的腰段侧凸，应加腰垫。

　　2.胸腰骶支具(tlso) 胸腰骶支具适用于胸腰段和其以下水平的侧凸。顶椎在t10或更高水平的先天性侧凸均用milwaukee支具。顶椎在胸腰段的侧凸，要在胸腰段凸侧加一矫正力，而在胸部对侧上方水平置一对抗力。顶椎在腰段的侧凸，不在腋部施加对抗力，而