脊髓空洞症的介绍脊髓空洞症的介绍
【概述】1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓是人体中枢神经的一部分，受大脑的控制，是连接大脑与全身器..
确切病因尚不清楚。可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕见。1.先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂。颈肋。脊柱侧弯。环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。2.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血。坏死。软化,形成空洞。3.机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻。脑脊..
发病年龄31～50岁。儿童和老年人少见。男多于女。曾有家族史报告。进展缓慢。持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。1.感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失。而由于后柱早期不受累。轻触觉。震颤觉和位置觉相对保留。属本病特征。称节段性分离性感觉障碍。可..
1.脑脊液检查压力及成分大多正常。空洞大时也可致椎管梗阻。脑脊液蛋白含量增高。2.X线摄片可证实所伴有的骨骼畸形。脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影。3.CT扫描及脊髓磁共振象(MRI)可显示空洞的部位。形态与范围。尤以后者为理想的检测方法。
本病需与下列疾病鉴别1.脊髓内肿瘤和脑干肿瘤：前者临床表现与脊髓空洞症相似。但脊髓内肿瘤一般病变节段较短。早期出现括约肌症状。椎管梗阻现象常较明显;后者好发于儿童和少年。多有明显的交叉性麻痹。病程短。发展快。晚期可有颅压增高现象。2.颈椎病：虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍。但..
常合并夏科氏关节病(关节磨损。萎缩和畸形,关节肿大,活动度增加,运动时有摩擦音而无痛觉)。脊柱侧弯。弓形足。颅底凹陷。脑积水等。本病的后期。空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失。自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及面神经..
1.保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张。焦虑。烦燥。悲观等情绪变化。可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调。使肌跳加重。使肌萎缩发展。2.合理膳食。保持消化功能正常。脊髓空洞症肌萎缩患者保持消化功能正常。合理调配饮食结构是康复的基础。脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白。高能..
目前尚无特效治疗。一、内科治疗：1.口服10%碘化钾液10ml3次/d。2.椎管内注射131碘IUCI(以5ml脑脊液稀释后缓慢推注入蛛网膜下腔内,1次/周)。部分病人可缓解症状。二、手术治疗:对合并环枕畸形或蛛网膜粘连造成四脑室出口阻塞者以及空洞扩展过快过大引起严重瘫痪者。可试行手术减压引流以改善症状。..
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