症状
①本病多见于青年分流量小者可无症状仅在肺部X线检查时发现分流量大者可出现活动后呼吸急促紫绀但多在儿童期出现偶见於新生儿多数病人从儿童期有紫绀随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难
②25%患者有惊厥共济失调复视等神经症状
③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状如鼻衄咯血血尿消化道出血
④肺动静脉瘘破裂时患者可出现胸痛并有血胸
⑤若瘘较大于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音
⑥X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的一个或多个圆形影而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张延长扭曲。
⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早肺血管造影剂排空延迟左房早期显影的病理改变。
禾木声明
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