凡有症状且病变局限的病人。均需手术治疗。即使无明显症状。但因进行性病变。可发生破裂。出血。细菌性心内膜炎。脑脓肿。栓塞等致死性并发症。因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者。可在儿童期手术。

　　本病的治疗主要有以下两种选择：

　　1.栓塞治疗

　　是近年来随着心血管介入放射学技术的进展，开创的非手术治疗方法文献报告逐渐增多。最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈，其次是球囊。组织粘合剂。可吸收明胶海绵。硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出，故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸，保留更多的肺组织;缺点是栓塞需要在X线下定位，栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症，易导致肺炎，花费较高，治疗不彻底易复发。所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但对多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌，可考虑应用超小型不锈钢线圈，准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。

　　2.手术治疗　单发肺动静脉瘘，可楔形切除病变部位，或肺叶/肺段切除术，原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供，肺动静脉瘘畸形可有多种变异，在病理切片时发现畸形的血管多种变异，有的病变肺组织较小术中很难发现，术后易复发。有文献报道，手术中B超可准确找到肉眼看不到的微小的动静脉畸形病灶，协助定位切除病变组织。