【疾病概述】

　　肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症(haemagiectasisofthelung)毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreactelangiectasiawithpulmonaryarteryaneurysm)。另外，本病有家族性与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。

　　【病因】

　　这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接常见者，动脉1支静脉2支二者之间不存在毛细血管床病变，血管壁肌层发育不良缺乏弹力纤维。又因肺动脉压力促使病变血管，进行性扩张肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲扩张动脉壁薄静脉壁厚瘤呈囊样扩大瘤同分隔可见血栓病变可位于肺的任何部位瘤壁增厚但某区内皮层减少变性或钙化为导致破裂的原因另有右肺动脉与左房直接交通为少见特殊类型病变分布于一侧或二侧肺单个或多个大小可在1mm或累及全肺常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘支气管扩张或其他畸形右肺下叶缺如和先天性心脏病)　主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉其分流量可达18～89%以致动脉血氧饱和度下降一般无通气障碍PCO2正常多数病例因低氧血症而致红细胞增多症又因肺体循环直接交通易致细菌感染脑脓肿等并发症

　　【病理变化】

　　病理改变肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通，分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷，形成动静脉之间短路，短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张，形成囊瘘，肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环有文献报道，当分流量大于25%时患儿出现乏力，活动后气短，头晕乏氧等症状如果分流量大及病史长者可出现紫绀，杵状指/趾和继发性红细胞增多，红细胞压积增高，Hb增高血液粘稠度增加，易形成肺血管内小血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿PAVF破裂或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和血胸本病多单发，多发者占5%～10%，可发生在肺组织的任何部位但半数以上发生在右下肺叶，术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起，或囊球样变化。

　　【分型】

　　Ⅰ型多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

　　Ⅱ型肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。

　　Ⅲ型肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。

　　【临床表现】

　　①本病多见于青年分流量小者可无症状仅在肺部X线检查时发现分流量大者可出现活动后呼吸急促紫绀但多在儿童期出现偶见於新生儿多数病人从儿童期有紫绀随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难

　　②25%患者有惊厥共济失调复视等神经症状

　　③35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状如鼻衄咯血血尿消化道出血

　　④肺动静脉瘘破裂时患者可出现胸痛并有血胸

　　⑤若瘘较大于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音

　　⑥X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的一个或多个圆形影而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张延长扭曲。

　　⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早肺血管造影剂排空延迟左房早期显影的病理改变

　　【辅助检查】

　　(1)X线表现表现为孤立或多发的类圆形阴影阴影直径大小不等密度均匀边缘清晰或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影供血动脉与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大根据上述特点结合临床资料多数囊状PAVMs可作出明确诊断不典型者平片诊断有一定困难如复杂型多支供血囊状肺动静脉瘘平片表现为大片致密影很难根据X线平片作出正确诊断弥漫型肺小动静脉瘘多缺乏典型X线平片征象可表现为肺叶或肺段分布斑点状阴影也可表现为肺纹理增强扭曲有的病例平片无阳性所见因此弥漫型肺小动静脉瘘X线平片诊断困难。

　　(2)肺动脉造影肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法肺动脉造影可明确病变部位形态累及的范围及程度为临床治疗方法的选择提供依据造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影一般先进行选择性主肺动脉造影正位投照投照时要包括两肺整个肺野以免遗漏病变选择性主肺动脉造影后视情况决定超选择性肺动脉造影笔者通常将导管置于供血动脉进行超选择性造影投照时选择适当的角度如右肺病变选右前斜位(15°～20°)投照左肺病变选左前斜位(15°～20°)投照造影主要表现：单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随肺动脉的充盈显影引流肺静脉显影早于正常肺静脉供血动脉及引流静脉均为1支并见不同程度的迂曲扩张较大的瘤囊可见对比剂排空延迟复杂型囊状PAVMs可见2支或多支供血动脉及引流静脉瘤囊内可见分隔对比剂排空明显延迟弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈病变部位肺静脉提前显影。

　　(3)心导管检查和心血管造影动脉血氧饱和度下降心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在颜料稀释试验可用于测试分流量和部位注意避免导管进入瘘内警惕破裂危险在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小可见扩张伸长扭曲的血管。

　　(4)超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描能够对PAVMs作出正确诊断但前者无法确定病变的部位和范围后者虽可确定病变的部位和范围但无法观察具体解剖细节近年来磁共振和螺旋CT用于PAVMs的诊断有人认为螺旋CT及其三维重建对PAVMs的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

　　【鉴别诊断】

　　(1)肺内转移瘤

　　肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘，其胸部CT显示肺部有多处的占位病变，极易误诊为肺内转移瘤，应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别，尤其要分清楚两者在CT上的区别。

　　(2)肺结核

　　PAVF与其他类型肺结核的主要鉴别要点有

　　(1)肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状，而PAVF则少见

　　(2)活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高，而PAVF一般无明显变化

　　(3)肺结核病人PPD试验多强阳性，而PAVF一般阴性

　　(4)肺结核病人在X线胸片上的病灶多位于肺上叶尖、后段或下叶背段，而PAVF常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层

　　(5)肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性，而PAVF病人均为阴性。另外，给予抗结核治疗后，肺结核病人的症状很快好转，复查X线胸片(或胸部CT)亦可见病灶有吸收，但PAVF病人的症状及肺部病灶则无明显变化。

　　(3)支气管扩张

　　支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处，如反复地咳嗽、咯血，因此临床诊断时应对两者进行鉴别。一般来说，如果有以下几个特点时，都应考虑肺动静脉瘘：

　　①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，边界清楚，可有分叶征象，有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连，这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管

　　②透视下可见肺门血管搏动，作Valsalva操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气)由予胸内压