遗传性出血性毛细血管扩张症
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这是一种遗传性的血管畸形疾病，常染色体显性遗传。两性均可发病。症状，体征和诊断体检时发现在面部，唇部，口鼻粘膜，手指和脚趾尖端出现特有的从红色到紫色不等的毛细血管扩张，即可作出诊断。类似的病变可能存在于胃肠道粘膜上，从而导致胃肠道出血。有些病人也可能有反复大量鼻出血的病史。有..
病因学 本病为常染色体显性遗传性疾病。男女均可患病。均可遗传。病变部位在血管壁。表现为毛细血管扩张。动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄。弹力纤维缺乏。平滑肌缺乏。毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成。血管迂曲或扩张。有时仅有的内皮细胞发生退行性变。内皮细胞连接缺损。病变血管可..
【临床表现】 多在20～30岁之间发病。部分在儿童期即可发病。最突出的症状是受累血管破裂出血。常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄。到青少年期鼻衄渐趋好转。而内脏出血机会增加。以胃肠道出血最多见。其他可有咯血。血尿。眼底出血。月经过多。蛛网膜下腔出血等。肝脏受累。因流经肝动静脉瘘..
1.B型超声常可见肝内血管扩张。有时可见血管的明显搏动。放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。CT可见到血管的扭曲。扩张等改变。 2.血管造影常见到受累血管的扩张。扭曲。静脉相有小结节状造影剂存留。另有早期的静脉充盈。提示有动静脉分流。
1.要注意保护粘膜皮肤。避免局部创伤。过度疲劳。感冒。发热。以及能使血压升高。血容量增加的易诱发出血的因素。 2.拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。
【治疗措施】 1.止血体表出血以压迫止血为主。内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩。用垂体后叶素降低内脏血管内压力。2.输血仅用于大量失血者。但不宜过量。避免血压过高而使出血难止。3.补充铁剂适用于慢性失血性贫血患者。4.其他肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循..
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