常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形,左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。

　　1 室间隔缺损　　心室间隔缺损。是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通。引起血液自左向右分流。导致血液动力学异常。室间隔缺损小。分流量小者。一般无明显症状。分流量大者。出生后即出现症状。表现为反复呼吸道感染。充血性心力衰竭。喂养困难和发育迟缓。能渡过婴幼儿期的较大室间隔缺损。则表现为活动耐力较同龄人差。劳累后气促。心悸。甚至逐渐出现发绀和右心衰竭。

　　2 肺动脉狭窄　　肺动脉口狭窄有三种类型：右心室漏斗部狭窄。肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄。而以瓣膜狭窄最常见。瓣膜狭窄型。三个瓣叶融合成圆锥状。瓣孔变狭。最小仅有2mm;狭窄后的肺动脉壁由于血流喷射旋涡而变薄扩张。漏斗部狭窄型。又称双右心室。是右心室流出道有一纤维肌肉或隔膜环狭窄。肺动脉主干狭窄型甚为罕见。各种类型均可继发右心室肥厚和右心扩大。轻度和中度狭窄病人多无症状。重度狭窄劳累可引起心悸。气促。胸闷。胸痛或晕厥。严重者尚可有颈静脉怒张。肝肿大等右心衰竭征象。

　　3 三尖瓣下移畸形　　系指三尖瓣畸形。其后瓣及隔瓣位置低于正常。不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处。其前瓣位置正常。致使右心房较正常大。而右心室较正常小。可有三尖瓣关闭不全。轻型病例可无发绀。中。重型病例有发绀。易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音。可有第三音心音或第四音心律。