完全性大动脉错位的介绍完全性大动脉错位的介绍
【概述】完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。..
完全性大动脉错位(TGA)是由于胚胎发育的第5～7周。纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转。引起的主。肺动脉换位。因而体。肺循环成为各自独立的循环。即体静脉的静脉血回流入右房。右室。经主动脉又到达全身各个组织器官。肺静脉的动脉血回流入左房。左室。经肺动脉又到达肺脏。故患儿难以存活。如合并其他..
临床分型：根据有并存的心脏血管畸形。本病可分为四型：Ⅰ型室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭(可能有动脉导管未闭)。约占50%左右。Ⅱ型伴心室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭)。约占25%。Ⅲ型伴肺动脉狭窄及/或室间隔缺损(可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭)。约占10%。Ⅳ型伴室间隔..
胸片检查：出生时心脏大小正常。以后日益增大。肺血管影纹增多。心脏轮廓呈斜置蛋形。因主动脉。肺动脉影前后重叠。故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄。一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大。肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。心电图检查：电轴电偏。右心室肥大..
以下疾病易误诊为本病。需进行鉴别：(一)法乐四联症肺动脉第2音减弱。X线检查示肺缺血。心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进。肺血管增多。心脏扩大。超声心动图。心血管造影可明确诊断。(二)永存动脉干超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上。右心导管检查左。右心室压力相等。心血管..
完全性大动脉错位常见合并ASD。VSD。右心室流出道狭窄。PDA。肺动脉瓣狭窄。主动脉缩窄。左心室发育不良。冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染。缺氧。脑出血。以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭。低排量综合征。呼吸衰竭及完全性房室..
完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损。预后不良。约80～90%病例死于1岁内。未经手术约45%死于1个月内。69%死于3个月内。75%死于8个月内。80%死于1岁内。近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展。小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗。已使婴儿生后的存活率增高。为心脏外科施行根治术创造了条件。未..
(一)内科治疗新生儿一旦确诊。立即应用前列腺素E1静脉滴注。治疗剂量为0.1μg/(kg·min)。若见效果。可维持24小时或数日保持动脉导管开放。血氧饱和度升高。紫绀减轻。另外控制心力衰竭。纠正缺氧。酸中毒。为进一步治疗创造条件。(二)手术治疗手术适应证(1)生后即有严重紫绀。心力衰竭。不能耐受..
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