三尖瓣下移畸形
（别名：埃勃斯坦畸形）
三尖瓣下移畸形的介绍三尖瓣下移畸形的介绍
【概述】三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。 埃勃斯坦畸形（Ebstein“sanomaly），亦称三尖瓣下移畸形。是一种少见的先天性畸形，但在我国并不太少。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶..
三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度。是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。在右心房收缩时右心室舒张。房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒..
(一)症状 少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。(二)体征 多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容..
(1)体检轻型病例可无发绀。中。重型病例有发绀。易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音。可有第三音心音或第四音心律。(2)心电图示右心房肥大。不完全性或完全性右束支传导阻滞。常有预激综合征表现。(3)X线检查肺血减少或正常。心脏呈球形或椭圆形增大..
本病需与其它瓣膜疾病进行鉴别。临床上最需要进行鉴别的是三尖瓣发育不全与三尖半瓣缺如：三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣返流,而其它疾病如三尖瓣发育不全。三尖瓣脱垂。外伤。右室发育不全。心内膜炎。三尖瓣环扩张均可引起三尖瓣大量返流,但这些疾病均有各自特点,容易鉴别。但三尖瓣缺如及三..
三尖瓣下移畸形手术存在以下风险。有可能造成并发症：(一)血栓形成1.原因：折叠缝合房化右心室。打结后形成部分“囊袋”。使血液滞留而形成血栓。如施行机械瓣置换术。则更易形成血栓。2.对策：要求手术者掌握正规操作技术。折叠缝合的第一个带小垫片双头针。从后瓣下移的最低点。右心室心肌浅层进..
出生后出现重度紫绀者。约80%在10岁左右死亡。而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。患者出现充血性心力衰竭后。大多在2年内死亡。约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因：充血性心力衰竭。心律失常。缺氧或肺部感染。成年病人常死于反复栓塞。平均死亡年龄为20岁。
三尖瓣下移病例预后也有较大差异。临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡。而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡。约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭。心律失常。缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒。脑血管意外和脑脓肿。大多数病..
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