法乐四联症的介绍法乐四联症的介绍
【概述】法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。1672年Stensen，1777年Sandifort，1783年Hunter，1839年Hope，1866年Peacock等先后报道本病。1888年Fallot报道55例并详细描述本病的病理解剖特征，即①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损，③升主动脉开口向右侧偏移和④右..
1970年VanPraagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全。未发生反向倒位。于是主动脉瓣保持胚胎期位置。处于肺动脉瓣的右侧。漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右。而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁。这样当圆锥部近段..
【临床表现】四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。出生后短期内由于动脉导管尚未闭合。肺循环血流可来自未闭的动脉导管。因此临床上常不呈现紫绀。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现..
以下检查方法有助于本病的诊断：(1)胸部X线检查：典型四联症病例显示心脏不增大。肺野异常清晰。血管影纹稀少。肺动脉总干较小者。心脏左缘平坦或凹陷。如第3心室较大则心脏左缘肺动脉段突出。由于右心室肥厚致心尖向上翘起。在后前位X线照片上心影呈靴形。约1/4病例主动脉弓位于右侧。(2)心电图检..
许多发绀型先天性心脏病需与法乐四联症鉴别。在婴儿时期与四联症相鉴别的发绀型心脏畸形有：①大动脉错位。出生后即出现发绀。大血管蒂变窄。心脏较大和肺部血管增多或减少;②三尖瓣闭锁。有特征性心电图。电轴偏左一30°以上和左心室肥厚;③单心室合并肺动脉狭窄;④永存动脉干有小的肺动脉或无肺动..
最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多。血粘稠度增高。血流滞缓所致)。脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿。也会并发一些术后并发症：1肺部并发症F4主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损导致右向左分流,肺血流减少,血液粘稠,氧运送障碍。F4影响治疗..
法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度。以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上。但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料。66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡..
四联症唯一有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形根治术。40多年前法乐四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症根治术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益..
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