特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是小儿最常见的出血性疾病（46/100万），而成人发病率为38/100万左右。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。根据北京儿童医院1955～1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计，其中血小板减少性紫癜1004例，占25.1％。近年的研究均支持ITP的免疫与免疫机制有关，因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura）。 临床可分为急性型和慢性型，前者多见于儿童，后者好发于40岁以下的女性。女：男约为4：1。

　　【病因学】

　　约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。

　　【发病机理】

　　目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者均半数母亲患有同样疾病；这些现象都支持ITP是免疫性疾病。

　　本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：①轻度：血小板＜100×109/L（10万/mm3）而＞50×109/L，只在外伤后出血；②中度：血小板≤50×109/L而＞25×109/L，尚无广泛出血；③重度：血小板＜25×109/L而＞10×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。④极重度：血小板＜10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。

　　ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患者以大量鼻衄（约占20%～30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处，极为少见。

　　除了皮肤、粘膜出血外，仅10%～20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血性贫血，侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状，颅内出血时表现为头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症状。急性暴发型病人除血小板减少外，常伴有血管壁的损害，故出血较重。

　　【诊断】

　　临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/L,骨髓核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、M、A），血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。

　　辅助检查

　　1.血象 出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109L时可见自发出血，＜20×109L时出血明显，＜10×109L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散，染色较浅；出血时间延长，凝时时间正常，血块收缩不良或不收缩；凝血酶原消耗减少，凝血活酶生成不良。血小板极度减少时，由于缺乏血小板第3因子，可致凝血时间延长，血小板寿命很短。

　　2.骨髓象 出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高；慢性病人巨核细胞多增高，多在0.2×109L（200/mm3）以上，甚至高达0.9×109L〔正常值（0.025～0.075）×109L〕。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。

　　3.血小板抗体检查 主要是血小板表面IgG（PA IgG）增高，阳性率为66%～100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变，在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升，有人报告每个血小板PAIgG量＞1.1×10-12g的病例用激素治疗无效，而每个血小板PAIgG量为（0.5～1.0）×10-12g的病例激素疗效好。切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好。如PAIgG持续增高则提示治疗无效。

　　此外还可测血清中血小板抗体，约54%～57%病人血清中抗体增设。但血清中游离的血小板抗体与血小板表面IgG的阳性率并不平行。

　　4.血小板寿命缩短 应用同位素51Cr或111In标记血小板输给ITP病人：进行测定，病人血小板寿命明显缩短，甚至只有几小时（1～6小时，正常为8～10天）。应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位（脾、肝、肺、骨髓）。应用血小板粘附与聚集试验等对慢性ITP病人有时可测出血小板功能异常。

　　【附】全国诊断标准

　　1.多次化验检查血小板计数减少

　　2.脾脏不增大或仅有轻度增大

　　3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍

　　4.一下五点中应具备任何一点：（1）泼尼松治疗有效；（2）切脾治疗有效；（3）PAIg增多；（4）PAC3增多；（5）血小板寿命测定缩短。

　　5.排除继发性血小板减少症

　　【鉴别诊断】

　　临床常需与以下疾病鉴别：

　　（1）再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。

　　（2）急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。

　　（3）过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。

　　（4）红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞（LEC）可助鉴别。

　　（5）Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属性顾隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。

　　（6）Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，