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α1-抗胰蛋白酶缺乏症的图片
所属部位: 腹部
就诊科室: 内科 消化内科
症状体征:在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸。大便不着色。尿色深。体..  详细...
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症状

  在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸。大便不着色。尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征。2~4个月时黄疸往往消失。在2岁以后可现肝硬化

  在成年人。大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现。患者常死于消化道出血和/或肝昏迷。常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。

  由α1-AT缺乏导致肝硬化患者。肝脏肿瘤发病率很高。以起源于肝细胞者居多。部分起源于胆管。

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