α1-抗胰蛋白酶缺乏症的介绍α1-抗胰蛋白酶缺乏症的介绍
疾病原因蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋白带内α1-AT为一种肝脏合成的糖蛋白半衰期约4～5日血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用的物质其中α1-AT起90%的作用除抑制胰蛋白酶活性外α1-AT还可抑制糜蛋白酶凝血因子Ⅻ辅助因子及中性粒细胞的中性蛋白水解酶作用α1-AT存在于泪液十二指肠液唾液鼻腔..
蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋白带内。α1-AT为一种肝脏合成的糖蛋白。半衰期约4～5日。血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用的物质。其中α1-AT起90%的作用。除抑制胰蛋白酶活性外。α1-AT还可抑制糜蛋白酶。凝血因子Ⅻ辅助因子及中性粒细胞的中性蛋白水解酶作用。α1-AT存在于泪液。十二指肠液。唾液..
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸。大便不着色。尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征。2～4个月时黄疸往往消失。在2岁以后可现肝硬化。在成年人。大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现。患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷。常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发..
目前尚无特效疗法。因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子。其子女有225%的可能出现Pizz表型。在15～17周胎龄时。直接取胎儿脐血作Pizz表型分析。对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值。对α1-AT缺乏症患者。较有前途的治疗方法是：①肝脏移植；②利用遗传工程的方法对患..
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