本病尤其是单骨型。主要以手术切除为主。因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢。对病变较小或无症状者。可暂不手术。但应密切随访观察。病变发展较快者。伴有明显畸形和功能障碍者。应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法。但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发。其中单骨型为21%。多骨型可高达36%。手术方法和进路选择。应根据原发部位。侵犯范围和功能损害程度灵活掌握。原则上是尽可能彻底清除病变组织。又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

　　手术中。对儿童及病变广泛者。宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。

　　手术切口有多种。可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨。鼻腔。眶下壁。筛窦和蝶窦者;②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨。眶下壁。颧骨。硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口。适用于原发于颅前窝底或鼻窦。眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法：适用于病变原发于颞骨。外耳道。中耳。内耳。岩骨及颅中窝底受累者。

　　手术以平凿。圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多。术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血。尤其是儿童更应注意。

　　本病手术切除预后良好。故术中对邻接颅底及颅内的重要神经。血管部位病变。不要过份切除。以免发生意外。　　在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：

　　1.骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长。为孤立的损害。侵犯下颌骨多于上颌骨。偶见于额骨和筛骨。女多于男。好发于15～26岁。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观。其中心部呈斑点状或不透明。镜下。以纤维骨的纤维成分为主。不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中。并构成网状骨的中心。但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。

　　2.嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害。起源于网状内皮系统。常见于额骨。顶骨和下颌骨。多发于30岁以前。男性居多。在组织学上。由浓密的泡沫组织细胞组成。伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊。嗜伊红细胞含有细小的空泡。巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。

　　3.Gardner综合征此综合征为侵犯上下颌骨。颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤。伴有肠息肉。皮样囊肿。纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。

　　4.巨型牙骨质瘤通常累及下颌骨全部。可致骨皮质膨大。X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传。在组织学上未发现感染源。

　　5.外生性骨瘤副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等。均应注意鉴别。以防误诊。

　　6.多骨型骨纤维异常增殖症。还应与甲状腺功能亢进。paget病。神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。