骨纤维异常增殖症的介绍骨纤维异常增殖症的介绍
【概述】骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异..
【病因学】本病病因不明。可能与外伤。感染。内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关。但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。【病理改变】血管供应变异较大。病变组织大体呈白色。灰白色或苍黄色。比正常骨组织稍软。切割时有含砂感或弹性感。巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展。..
临床表现：本病约60%发生于20岁以前。偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀。发生于面部者表现两侧不对称。眼球移位。突出。鼻腔狭窄。牙齿松动。齿槽嵴畸形。流泪。腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同。可表现出..
影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现。本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现。其特点是颅骨增厚。颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大。骨内板向板障和颅腔膨入。增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存。这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和..
本病尤其是单骨型。主要以手术切除为主。因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢。对病变较小或无症状者。可暂不手术。但应密切随访观察。病变发展较快者。伴有明显畸形和功能障碍者。应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法。但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发。..
本病可广泛侵入鼻窦。眼眶及颅前窝底。临床呈恶性生长倾向。表现为鼻塞。嗅觉减退。面部不对称。眼球突出。移位。复视。视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖。多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄。病损易向周围结构扩展。累及Ⅱ。Ⅲ。Ⅳ。Ⅴ。Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状..
本病尤其是单骨型。主要以手术切除为主。因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢。对病变较小或无症状者。可暂不手术。但应密切随访观察。病变发展较快者。伴有明显畸形和功能障碍者。应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法。但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发。..
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