本病尤其是单骨型。主要以手术切除为主。因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢。对病变较小或无症状者。可暂不手术。但应密切随访观察。病变发展较快者。伴有明显畸形和功能障碍者。应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法。但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发。其中单骨型为21%。多骨型可高达36%。手术方法和进路选择。应根据原发部位。侵犯范围和功能损害程度灵活掌握。原则上是尽可能彻底清除病变组织。又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。

　　手术中。对儿童及病变广泛者。宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。

　　手术切口有多种。可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨。鼻腔。眶下壁。筛窦和蝶窦者;②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨。眶下壁。颧骨。硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口。适用于原发于颅前窝底或鼻窦。眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法：适用于病变原发于颞骨。外耳道。中耳。内耳。岩骨及颅中窝底受累者。

　　手术以平凿。圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多。术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血。尤其是儿童更应注意。

　　本病手术切除预后良好。故术中对邻接颅底及颅内的重要神经。血管部位病变。不要过份切除。以免发生意外。