主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissectin ghematoma），或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。

　　病因

　　病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死。高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展。临床与动物实验发现，不是血压的高度而是血压波动的幅度，与主动脉夹层分裂相关。动物实验中，以山黧豆饲猪可以造成主动脉夹层，山黧豆中的β氨基丙腈作用于动脉的基质、中层的肌肉与弹性组织，使动脉脆弱。以氨基乙腈与去氧皮质酮饲鼠，也可造成主动脉夹层；饲料中缺铜使动物合成弹性硬蛋白障碍，也可产生类似结果。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见，发生主动脉夹层的机会也多，其他遗传性疾病如特纳（Turner）综合征、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征，也有发生主动脉夹层的趋向。主动脉夹层还易在妊娠期发生，其原因不明，猜想妊娠时内分泌变化使主动脉的结构发生改变而易于裂开。

　　正常成人的主动脉壁耐受压力颇强，使壁内裂开需66.7kPa（500mmHg）以上。因此，造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷，尤其中层的缺陷。一般而言，在年长者以中层肌肉退行性变为主，年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者，则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。

　　分型

　　De Bakey 等根据病变部位和扩展范围将本病分为三型 ： I 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见；II型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；III型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或／和腹主动脉。Daily 和Miller 提出凡升主动脉受累者为A 型（包括I 型和II型），又称近端型；凡病变始于降主动脉者为B 型（相当于DeBakeyIII型），又称远端型。A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。

　　临床表现

　　视病变部位而不同，主要表现如下：

　　（一）疼痛 夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不着。

　　（二）高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。

　　（三）心血管症状 ①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。

　　（四）神经症状 主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。

　　（五）压迫症状 主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。

　　鉴别诊断

　　急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。胸痛常被考虑为急性心肌梗塞，但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别。

　　治疗

　　一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa（100～120mmHg），心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。

　　（一）紧急治疗 ①止痛：用吗啡与镇静剂。②补充血容量：有出血入心包：胸腔或主动脉破裂者输血。③降压：对合并有高血压的病人，可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴25～50μg/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.5～2mg每4～6小时肌注也有效。此外，也可用拉贝洛尔，它具有α及β双重阻滞作用，且可静脉滴注或口服。需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。

　　（二）巩固治疗 对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层，可以继续内科治疗。保持收缩压于13.3～16.0kPa（100～120mmHg），如上述药物不满意，可加用卡托普利25～50mg,3次/d口服。

　　并发症

　　由于主动脉夹层形成后，可影响全身重要器官的供血，如心脏、大脑、内脏器官等，也是导致死亡的重要原因。65%～75%病人在急性期（2周内）死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。 对本病进行不同的手术治疗，其并发症也不相同，此处将详细地介绍一下主动脉夹层覆膜支架腔内修复术围术期的并发症。

　　1、升主动脉夹层：术中和术后并发升主动脉夹层较常见。其最严重的结果是升主动夹层破裂，心脏压塞而导致死亡。如果及时发现，患者可以存活。升主动脉夹层无疑是最严重的并发症。其原因可能有以下几点： （1）术中操作各种导丝、导管及输送器可能造成主动脉内膜的损伤。 （2）头端裸支架所有覆膜支架的头端均有裸金属支架，头端较尖，其与主动脉壁紧密接触，随着动脉的搏动，两者会有一定程度的摩擦，可能造成新的破口。 （3）支架选择过大覆膜支架越大，其径向张力越大，可能造成主动脉损伤。 （4）患者本身血管壁的条件患者有结缔组织病时，其自身血管壁较脆弱，不能承受覆膜支架支撑。

　　2、原发破口未完全封闭：有些术后内漏的患者，其假腔可长期保持通畅，其内可部分形成血栓，降主动脉直径受影响可增大亦可不增大。有些术后内漏患者内漏可消失，假腔内完全形成血栓。支架内漏是较为常见的并发症，内膜破口越大，离左锁骨下动脉开口越近，越容易产生内漏。即便将左锁骨下动脉开口完全封闭，也不能完全避免内漏。

　　3、急性肾功能衰竭

　　4、脑血管意外：有些患者可于术中发生脑梗死而导致偏瘫。发生严重并发症的患者可出现