概述

　　硬纤维瘤也称韧带样瘤，是一种少见的良性肌腱膜过度增生，据估计每年在百万人口中发生3.7例新病例。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处，十分坚硬。组织学上为良性肿瘤，但具有局部侵袭性，无包膜。可能变成纤维肉瘤。肉眼观，肿物形态不规则，切面灰白，成交错编织状。质硬如橡皮。显微镜下，肿瘤有丰富的胶原纤维和极少的纤维细胞构成，平行排列;细胞无异型性和核分裂相，肿瘤边缘常可见到被肿瘤组织包绕的横纹肌小岛。

　　硬纤维瘤的临床及影像表现

　　本病可发生于全身各处，多见于腹壁，也可发生于腹内及骨骼肌内。Einstein报告25例硬纤维瘤，其中50%位于腹壁，41%位于肠系膜，9%位于腹膜后。国内陈涓等报告1例硬纤维瘤位于腹壁，而戚克林等报告1例则位于胸骨下端包绕胸骨。本文4例，2例发生于腹壁，2例发生于臀部，查阅近几年国内文献未见报道。

　　硬纤维瘤多发生于30～50岁，以女性多见。也可见于青少年。

　　本病病因不明，可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。妊娠过程中，血中雌激素升高，加之生产过程中可能造成腹壁损伤，这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分，后者多有遗传家族史。

　　临床表现

　　发生于腹壁者，表现为无痛性腹壁肿块，质硬，无压痛，生长缓慢。大多数病人肿瘤直径达数厘米时即可被发现;少数延误治疗者，肿瘤向四周呈片状浸润生长，造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者，可造成相应的压迫症状和功能障碍。本文2例小儿患者均出现跛行及外旋障碍。例2同时伴有臀大肌轻度挛缩。

　　硬纤维瘤影像学表现缺乏特异性。分析本组4例并结合文献总结如下。在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块，与肌肉呈等或稍低密度，不见钙化和囊变。但有少部分边界不清，呈浸润状。增强扫描时与肌肉比较，大多为等密度或为高密度，少数为低密度。大部分为均匀强化，约1/3患者为中央低、边缘高的环状或条纹状增强。本文例1平扫示肿瘤内类似于肌肉密度的小片状影，增强扫描其CT值仍类似于肌肉组织，推测其可能为肿瘤内被肿瘤包绕的肌肉小岛。这是否有助于该病的诊断，尚需大量病例进一步证实。

　　硬纤维瘤的诊断和鉴别诊断

　　由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型，因此术前诊断很困难。结合本组病例并复习文献我们认为发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征。腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见。恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤CT表现典型，不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边界清楚的软组织肿块，与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同，结合临床表现可加以区分。

　　治疗方法

　　本病的治疗方法有手术。放疗和药物保守治疗。由于硬纤维瘤术前诊断困难。且可能恶变为纤维肉瘤。故多数作者认为应及早手术切除。切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉。筋膜和腱膜。以降低术后复发率。肿瘤范围广不能切除时可试用放疗。为降低复发率。术后辅以非类固醇抗炎药和抗雌性激素药。有否实际疗效。有待进一步研究。

　　预防保健

　　本病呈侵袭性生长。临床表现易复发。复发率高达25%～40%。故一般认为本病是一种低度恶性肿瘤。治疗以外科手术为主。由于本病具有侵袭性生长和易于复发的临床病理特点。应尽量行扩大切除术。但切除的范围和切缘组织学检查的意义仍有争论。一般切缘至少距肿瘤2～3cm以上。切下标本后应肉眼观察切缘是否为正常组织。如发现白色质硬组织。说明切缘未净。应扩大切除范围;如无法确定。应作冰冻病理检查。文献报告切缘经病理检查无肿瘤者复发率仅为4%。对于因扩大手术而造成的组织缺损。可采用替代材料和皮肌瓣修复等方式。如腹膜缺损可用阔筋膜。尼龙。绦纶布。聚丙烯等替代。对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治。放疗曾被认为是有效的。也有人认为辅助放疗可获得较好的局部控制率。如Kiel认为在病变广泛。手术不能根治。以及有小的边缘复发。放疗效果较为理想。他报道25例放射治疗。76%部分或完全缓解。59%痊愈。放疗剂量一般为50～60Gy。但也有很多报道未能支持放疗的有效性。药物治疗对本病有效。目前报道应用于本病的药物有阿霉素。放线菌素D和长春新碱。另一类治疗药物是环腺苷磷酸盐(CAMP)调节剂。非甾类抗炎药物(NSAID)和抗内分泌制剂。由于本病的发生与雌激素关系密切。国外有报道使用三苯氧胺治疗本病有一定疗效。但均为小宗报道。