【概述】

　　风湿热(rheumatic fever) 是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一，其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，其它器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累，但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损，反复发作可使三分之二的病儿遗留慢性心瓣膜病。

　　【诊断】

　　风湿热的诊断主要依靠综合临床表现。由于缺乏特殊诊断方法，目前仍沿用近期个性的琼斯(Jones)风湿热诊断标准。主要表现包括心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节及环形红斑。心脏炎的诊断应具有以下四点之一：①新出现有意义的杂音，如心尖部收缩全期杂音或舒张中期杂音;②心脏增大;③心包炎;④心力衰竭。次要表现包括发热，C反应蛋白阳性或白细胞增多，既往有风湿热史或有风湿性心瓣膜病。

　　显然主要表现较次要表现更有意义，两项主要表现加两项次要表现可靠。尤其是多发性关节炎、发热、血沉增快这组症状常见于幼年类风湿病、系统性红斑狼疮、化脓性关节炎及结核病毒。另外，对早期风湿热以及不典型的轻症病例则需全面了解病史，细致观察病情变化以及治疗的反应，综合分析才可达到明确诊断。实验室诊断主要针对最近的链球菌感染和全身炎性状态的存在，如两者缺一，则难下诊断。诊断过宽不但需要进进行一些不必要的治疗，而且要进行长期的药物预防，这对病人的经济和精神都是一个沉重的负担;诊断过严则可能将症状不典型的心脏炎漏诊，以致发展为慢性心瓣膜病，造成终身残废。

　　此外确定风湿有无活动性也是诊断中很重要的一方面。下面三种情况提示风湿活动的持续存在，即：①体温不正常，体重不增加，运动耐量不恢复;②心律不正常，易有变化，脉搏快速;③血沉快，C反应蛋白不转阴性，抗链球菌抗体滴定度不下降或白细胞未恢复正常。

　　【治疗措施】

　　在风湿热的治疗方面应注意掌握以下原则：①早期诊断，合理治疗，病情进展造成心脏发生不可恢复的改变;②根据病情轻征，选用合理的抗风湿药物使危重病儿避免死亡，对一般病便能及时控制症状，减少患儿痛苦;③控制及预防A组β溶血性链球菌感染，防止疾病复发;④风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病，在反复及长期用药过程应注意药物的副作用的发生，故应权衡利弊合理使用。

　　急性风湿热的治疗

　　1.根据病情，卧床休息及控制活动量

　　在急性期如发热、关节肿痛者，应卧床休息至急性症状消失。有心脏炎并发心力衰竭者则应绝对卧床休息，休息时间一般无明显心脏受累者大约1个月左右;有心脏受累者约需2～3个月;心脏扩大伴有心力衰竭者，约需6个月左右方可逐渐恢复正常活动。

　　2.饮食 应给容易消化，富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食，宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可适当地限制盐及水分。应用皮质激素的患儿亦应适当限制食盐。

　　3.控制链球菌感染 应肌注青霉素40万单位，每日2次，用10～14天。或1次肌注苄星青霉素G120万单位。如不能应用青霉素时可用红霉素30mg/kg/d，分3～4次口服，服用10天。

　　4.抗风湿药的应用 常用的有阿司匹林及肾上腺皮质激素，两者均有退热、消除关节症状及抑制心脏炎的抗炎作用，药物的选用、用量及疗程必须根据临床表现来决定。肾上腺皮质激素作用较强，心脏炎伴有心力衰竭者必须首选强的松，对危重病人可挽救生命。多发性关节炎者首选阿司匹林，对于舞蹈病，两者均无明显效果。风湿热初次作大多于9～12周能自选消退，抗风湿药物只起到抑制炎性反应作用，故疗程宜9～12周或更长，视病情轻征而定。

　　(1)阿司匹林：用量80～100mg/kg/d，每日用量不超过3～4g，少数病需增加到120mg/kg/d，每6小时1次，分4次口服，如效果不显或出现中毒反应，宜测血清阿司匹林水平，宜调节剂量将阿司匹林水平保持在20～25mg/dl之间，避免中毒反应。开始剂量用至体温下降，关节症状消失，血沉、C反应蛋白及白细胞下降至正常，大约2周左右减为原量的3/4，再用2周左右，以后逐渐减量而至完全停药。单纯关节炎者用药4～6周，有轻度心脏炎者宜用12周。阿司匹林可抑制凝血酶原的合成，和影响血小板的粘附作用，故可发生出血倾向，鼻衄及胃肠道出血。如有耳鸣、听力障碍应减量，发生酸中毒及精神症状应停药。饭后服阿司匹林可减少恶心呕吐等胃肠道一败涂地症状。如仍不能耐受可改用肠溶片。阿司匹林与抗酸药合用则疗效减低。近年报告阿司匹林可引起肝细胞损害、转氨酶升高等中毒性肝炎表现。

　　(2)强的松：用量为2mg/kg/d，分3～4次口服，对于严重心脏炎者可提高至100mg/d，开始用量持续2～3周，以后缓慢减量，至12周完全停药，或在停强的松这前1周，加用阿司匹林治疗，继用6～12周，时间久暂可视病情而定。应用强的松可出现不良反应，患儿肥胖，圆月脸容，多毛，痤疮等，停药后均渐消失。其它尚有高血压、糖尿、精神异常、惊厥、消化性溃疡、骨质疏松、感染扩散及发育迟缓等。为防止出现肾上腺皮质功能不全，停用强的松时必需缓慢渐停，一般需时3～4周。

　　用肾上腺皮质激素及阿司匹林治疗后，停药或减量时常出现反跳现象，但前者较常见，产生反跳的原因尚未明了，可能是风湿性炎症过程尚未结束就过早停药，使风湿热的自然病程又重新出现。反跳现象多在减量或停药2周内出现，轻者表现为发热、关节痛、心脏杂音又重现，血沉增快及C反应蛋白阳性，重者可出现心包炎、心脏增大及心力衰竭，轻症通常于数日内自愈，很少需要用药，重症需再加用阿司匹林治疗。

　　5.舞蹈病的治疗 主要采取对症治疗及支持疗法。居住环境宜安静，加强护理工作，预防外伤，避免环境刺激。轻症可用苯巴比妥、安定等镇静剂。水杨酸及肾上腺皮质激素疗效不显著。近年报道用氟哌啶醇1mg加同量安坦，每日2次，可较快控制舞蹈动作，并减少氟哌啶醇的副作用，效果较好。

　　6.心力衰竭的治疗 严重心脏炎、心脏扩大者易发生心力衰竭，除用肾上腺皮质激素治疗以外，应加用狄高辛或静注西地兰及速效利尿剂如速尿等(详见心血管疾病篇心力衰竭节)。

　　慢性心瓣膜病的治疗 除临床上仍表现活动性需给抗风显药物外，对无风湿活动临床表现者，则治疗时主要考虑以下几个方面。

　　1.控制活动量 由于瓣膜器质病变引起心脏肥厚扩大及一般心脏代偿功能减退，对这些病儿应注意控制活动量，避免剧烈运动。

　　2.洋地黄长期治疗 有慢性充血性心力衰竭者长期口服洋地黄，要随时调整剂量，保持有效维持量。

　　3.扁桃体摘除 如有慢性扁桃体炎，于风湿热控制后可摘除扁桃体，但在术前2～3天及术后1～2周注射青霉素，以防止发生感染性心内膜炎。在拔牙前后也应如此治疗。

　　4.手术问题 在心瓣膜严重损害时，可作瓣膜成形术或置换术，从而恢复瓣膜的正常功能，可使危重病儿的临床症状显著好转。但由于儿童期存在不断生长发育问题，可形成置换瓣膜相对狭窄现象，以及转换瓣膜的耐久性、术后抗凝治疗、预防感染等等问题，必须严重掌握适应证。一般认为其适应证如下：

　　(1)替换二尖瓣的适应症：①心功能Ⅲ至Ⅳ级;②血栓栓塞发生2次以上;③左房大，有心房纤颤、房壁钙化者;④进展性肺动脉高压，病情逐渐恶化者。

　　(2)替换主动脉瓣适应征：①主动脉瓣病变引致明显冠状动脉供血不足、晕厥或心力衰竭者;②如患儿各项客观检查指标为阳性，并有心肌缺血症状，虽心功能尚好(小于Ⅲ级)亦应作手术。

　　【发病机理】

　　病因与发病机理目前尚未完全阐明。一般均认为本病的发生与上呼吸道A组β溶血性链球菌感染有密切关节，可能是链球菌感染的合并症。其根据为：①在发病前1 ～3周常有溶血性链球菌感染如咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的历史。②大多数风湿热患者的咽培养有A组β溶血性链球菌生长或血清中抗链球菌抗体显著升高，如抗链球菌溶血素O(ASO)等。③链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。④应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止风湿热的复发，甚至减少首次发病。蛤是风湿热发病后用大剂量青霉素治疗并不影响其病程，而且风湿热的发病不是在链球菌感染的当时而是感染后1～3周。因此，目前大都认为风湿热的发病是由于链球菌感染引起的免疫反应。链球菌细胞成分及其菌外产物具有高度抗原性及特异性。人体感染链球菌后产生特异性抗体。这些抗体和抗原物质在结缔组织内导致退变和溶解。凡链球菌感染后抗体产生较多的，发生风湿热的机会也越多。风湿热患者的ASO或其它链球菌抗体滴定度较一般无并发症的链球菌感染患者为多，这也支持免疫反应为发病机理的看法。

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