限制型心肌病
(别名:心肌病)
病因
迄今未明。除浸润性病变外。非浸润性的本型心肌病的发病机理研究。集中于嗜酸性细胞。在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期。心肌内多嗜酸细胞。一般在5周以内;达10个月时。心内膜增厚并有血栓形成。心肌内炎变减少。即血栓形成期;2年以后进入纤维化期。心内膜及心肌均可纤维化。
在浸润性病变所致的限制型心肌病中。有淀粉样变性(间质中淀粉样物质积累)。类肉瘤(心肌内肉瘤样物质浸润)。血色病(心肌内含铁血黄素沉积)。糖原累积症(心肌内糖原过度积累)等种类。在非浸润性限制型心肌病中。有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种。前者见于热带。后者见于温带。实际相似。心脏外观轻度或中度增大。心内膜显著纤维化与增厚。以心室流入道与心尖为主要部位。房室瓣也可被波及。纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。
病理生理:心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍。还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少。使心室的充盈受限制;心室的顺主尖性降低。回血有障碍。随之心排血量也减小。造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
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