糖原累积症
（别名：GDS）
糖原累积症的介绍糖原累积症的介绍
【概述】糖原累积病（glycogen storage, GSD）是一种遗传性疾病，主要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍。美欧的发病率约为1/25000~1/2000万。由于酶缺陷的种类不同，临床表现多种多样。根据临床表现和生化特征，共分为十三型，其中以I型GSD最为多见。糖原合成主要通过四个环节：（1）..
GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶。使糖原合成或分解发生障碍。导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同。造成多种类型的糖原代谢病。其中Ⅰ。Ⅲ。Ⅵ。Ⅸ型以肝脏病变为主。Ⅱ。Ⅴ。Ⅶ型以肌肉组织受损为主。
糖原累积症Ⅲ型 诊断靠酶学分析。并可根据酶学分析结果将GSD-Ⅲ分成不同亚型。 1.糖原累积症Ⅲ型体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大。发育障碍较突出。部分患儿在4～6岁时可出现脾肿大。此患儿可有肝纤维化的证据。但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭。除肝病变外。大部分患者有肌无力。..
1.糖原累积症Ⅲ型 本型血脂升高。程度与血糖降低程度相关。但血脂升高幅度较GSD-Ⅰ小。少数患者有尿酸轻度升高。血清转氨酶升高（300～600IU）。半乳糖。蔗糖。氨基酸和蛋白质转变为糖的过程正常。因而这些食物可使血糖升高。空腹肾上腺素或胰高糖素反应差。若进食数小时后再作肾上腺或胰高糖素试..
1.糖原累积症Ⅲ型 高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力。但最近研究认为高淀粉。标准蛋白饮食效果更好。2.糖原累积症Ⅳ型无特效疗法。高蛋白低糖饮食。加食玉米油未能阻止肝硬化进程。用纯化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌属提取物可使肝糖原急剧减少。因而是一个有研究前途的治疗方法。此..
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