血色病
（别名：血色素沉着症）
血色病的介绍血色病的介绍
血色病为一种罕见的先天性代谢缺陷病，由于过多的铁质沉着在脏器组织所致，引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍，临床表现有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊乱、心脏和关节病变。【病因病理】血色病的发病机制主要是第六对染色体上基因异常，导致小肠粘膜对食物内铁吸..
①铁吸收的调节功能异常。见于特发性血色病。 ②红细胞生成障碍导致贫血。而贫血又反馈性地使肠道的铁吸收明显增加。使之超过机体的实际需要。造成组织中铁沉积过量。这种情况称为红细胞生成性血色病。③肝脏疾病④食物中含铁量过多⑤长期多次输血。每100ml的正常血液含铁约50mg。
特发性血色病多在40～60岁间出现症状。20岁前发病者罕见。多见于男性。皮肤色素沉着遍及全身。50～90%的病人因黑色素过多使皮肤呈青铜色。以面颈部。手背。前臂伸侧。下肢。外生殖器及疤痕处最明显。多数患者有糖尿病。轻重不一。有时对胰岛素耐药。由于肝硬变。肝脏肿大而质硬。半数病人有轻度脾..
实验室检查 其中肝穿刺活检诊断价值最高。①血象与骨髓象。血色病时血象与骨髓象无明显特异性。骨髓涂片或切片。以铁染色法处理后可见细胞外铁增多。但对诊断无决定性意义。②血液生物化学检查。血清铁。血清铁饱和度和血清铁蛋白的测定可作为本病的筛选试验。血清铁常增高至200μg/dl以上。平均达2..
与反复输血引起的继发性含铁血黄素沉着症鉴别。虽该病也有类似的色素沉着。但无肝。胰的纤维化。临床糖尿病也罕见。肝豆状核变性虽有与本病类似的症状。但该病在角膜缘可见金褐色色素沉着环。并有肢体震颤。肌张力增高。随意运动减少。面容缺乏表情等系列神经症状以资区别。本病尚应与阿狄森病。褐..
应早期诊断。早期治疗。因已有肝硬化的血色病患者。预后差。寿命缩短。并发肝癌的机会高。而肝硬化前期的患者。如能及时将贮存的过多铁排尽。则不影响寿命。且不会发生肝癌。由HLA分型确定的纯合子。即使无明显铁贮积过多。也应每年定期查转氨酶。血清铁。转铁蛋白饱和度和铁蛋白。及时发现早期或..
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