先天性巨结肠
(别名:肠管无神经节细胞症)
检查
1。X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段。排钡功能差。24小时后仍有钡剂存留。若不及时灌肠洗出钡剂。可形成钡石。合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。
2。活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织。检查神经节细胞的数量。巨结肠患儿缺乏节细胞。
3。肛门直肠测压法 测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化。可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘。在正常小儿和功能性便秘。当直肠受膨胀性刺激后。内括约肌立即发生反射性放松。压力下降。先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松。而且发生明显的收缩。使压力增高。此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果。
4。直肠粘膜组织化学检查法 此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生。肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙醯胆碱和胆碱酶。经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5~6倍。有助于对先天性巨结肠的诊断。并可用于新生儿。
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