先天性巨结肠
（别名：肠管无神经节细胞症）
先天性巨结肠的介绍先天性巨结肠的介绍
【概述】先天性巨结肠(Hirschsprung′s discase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病(hirschsprung’s- Disease)，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。先..
先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞。无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗。因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”(aganglionosis)。由于节细胞的缺如和减少。使病变肠段失去推进式正常蠕动。经常处于痉挛状态。形成功能性肠梗阻。粪便通过困难。痉..
1。病史及体征 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便。以后即有顽固性便秘和腹胀。必须经过灌肠。服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良。贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型。直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便。超过痉挛段到扩张段内方触及大便。2。X线所见 腹部立位平片多..
1。X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段。排钡功能差。24小时后仍有钡剂存留。若不及时灌肠洗出钡剂。可形成钡石。合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检..
新生儿先天性巨结肠要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁。结肠闭锁。胎便性便秘。新生儿腹膜炎等鉴别。较大的婴幼儿。儿童应与直肠肛门狭窄。管腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠。结肠无力(如甲状腺功能低下患儿引起的便秘)。习惯性便秘以及儿童特发性巨结肠(多在2岁以后突然发病。为内括约肌..
先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步。患儿若能得到早期诊断早期手术治疗。术后近期远期效果较满意。但高。有些患儿术后大便次数多或失禁。则需较长时间进行排便训练。
痉挛肠段短。便秘症状轻者。可先采用综合性非手术疗法。包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等。忌用高渗。低渗盐水或肥皂水)。扩肛。甘油栓。缓泻药。并可用针炙或中药治疗。避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效。虽为短段巨结肠亦应手术治疗。凡痉挛肠段长。便秘严重者必须进行根治手..
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