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先天性多发性关节挛缩症 (别名:先天性多发性关节)
先天性多发性关节挛缩症的图片
所属部位: 全身
就诊科室: 儿科 骨科
症状体征:本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围。把本病分..  详细...
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治疗

  本病的治疗面临许多困难。因受累关节多需要多次手术。术后复发率高。需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童。经过有效的治疗之后。可获得惊人的自理能力。因此。医师。家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围。使患儿能独立或辅助行走。最大可能改善上肢与手的操作能力。因此。治疗须遵循下列原则:

  ①早期采取软组织松解。切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊。韧带和挛缩的肌肉。才能使受累的关节获得一定范围的运动功能。由于挛缩的软组织多硬韧。物理治疗如被动牵拉。手法按摩不仅无效。还会引起关节软骨因压力增高而坏死

  ②虽然单纯物理治疗多无矫正作用。但在软组织松解的基础上。坚持物理治疗。可保持手术松解的效果。推迟复发的间期

  ③支具固定具有一定的辅助作用。夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置。白天配戴可辅助行走

  ④由于本病具有术后复发倾向。所以应用肌肉一肌腱移位。替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉。可获得肌力平衡。从而改善肢体功能。但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果为差。

  在这些原则指导下。应该依据每一病人的具体畸形性质。畸形程度。病人年龄。选择手术方法。马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形。需早期手术治疗。通常患儿3个月就可手术治疗。术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中要切除挛缩的关节囊。韧带。对马蹄内翻畸形。应做到距骨周围彻底松解。跟距舟关节中心性复位。若足外侧柱影响复位。可切除跟骨前侧部分(Lichtblau手术)或切除跟骰关节(Evans手术)。术后可获得虽硬。但足可跟跖负重行走。如切开复位治疗仰趾外翻足遇到困难。可切除舟骨。容易使距骨与第1~3楔骨形成球窝关节。还可防止距骨缺血性坏死。膝关节屈曲挛缩比较常见。轻度屈曲(<20°)不影响功能。可用夜间支具固定。防止随着年龄增长加重。中度屈膝畸形(20°~60°)者应早期手术治疗。主要是切开后关节囊。同时延长

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