先天性多发性关节挛缩症
（别名：先天性多发性关节）
先天性多发性关节挛缩症的介绍先天性多发性关节挛缩症的介绍
【基本概述】先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。【治疗措施】本病的治疗面临许多困难，因受累关节多需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力。因此，医师、家长均..
一般认为。胎儿肢体在子宫内失去运动能力。是本病的基本发病机制。现已证明许多因素。如妊娠期间注射某些药物。病毒感染。都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。Drachman曾将箭毒注入鸡胚绒膜尿囊的血管内。制作出了多关节挛缩的动物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宫。也产生了鼠的多发性关节挛..
本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围。把本病分成三大类别。(1)第一类只累及四肢关节。约占50%。又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后。即可发现四肢关节对称性僵直。多僵直在屈曲位。也可僵直在伸直位。但多保留最后几度的屈曲或..
本病的检查方法主要有以下两种： （1）显微镜检查：镜下可见肌纤维数量少。肌纤维直径减少。但横纹多保留。关节软骨初期可完全正常。年长儿童则出现关节软骨破坏。并发生退行性变化。受累关节的关节囊也因纤维化而增厚。（2）X线检查：可发现患者发生关节内收。内翻等情况。以及其它骨骼和关节畸形等。
对于本病具有典型的体征者。如肢体肌肉萎缩。关节呈对称性挛缩。而皮肤感觉正常容易做出诊断。但肢体远端挛缩型。其手足畸形多缓慢加重。特别是就诊较迟者。需要与类风湿性关节炎。先天性骨关节畸形相鉴别。但此型病人的手足畸形也多为对称性分布。系本病的特点。但实验室检查往往无异常发现。
本病当下肢受累时。其足常为跖屈内翻畸形。膝关节屈曲或伸直。髋关节屈曲一外旋。外展。抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。并有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸。上肢畸形包括肩关节内旋。肘关节屈曲或伸直。桡骨头脱位。前臂旋前和腕关节屈曲挛缩。拇指多内收。屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。
本病为先天性疾病。无有效预防措施。早诊断早治疗是本病的防治关键。治疗的目标是使患者获得基本的生活功能。如手的简单生活自理功能。以及下肢的直立行走等
本病的治疗面临许多困难。因受累关节多需要多次手术。术后复发率高。需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童。经过有效的治疗之后。可获得惊人的自理能力。因此。医师。家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围。使患儿能独立或辅助行走。最大可能改善上肢与手的操作能力。因此。治疗须遵..
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