先天性多发性关节挛缩症
(别名:先天性多发性关节)
症状
本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围。把本病分成三大类别。
(1)第一类只累及四肢关节。约占50%。又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后。即可发现四肢关节对称性僵直。多僵直在屈曲位。也可僵直在伸直位。但多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝。肘关节的圆柱状改变。因正常皮肤纹理消失。皮肤发亮并紧张。病人呈木偶样外观。当关节挛缩在屈曲位。其皮肤及皮下组织可形成蹼状畸形。皮肤感觉正常。但深部腱反射多减弱或
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