概述

　　脑动静脉畸形(arteriovenous malformations，AVM)是一种先天性脑血管病。主要缺陷是脑的部分动脉与静脉之间缺乏毛细血管，使部分脑动脉与脑静脉直接相通形成脑动静脉瘘性畸形，导致脑血液动力学上的紊乱，临床上以反复的颅内出血、抽搐、短暂脑缺血发作及进行瘫痪为主要表现。本病是仅次于颅内动脉瘤，能引起自发性SAH的另一常见原因。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，多呈楔形其尖端指向侧脑室。

　　病因和发病机制

　　本病为胚胎发育异常造成的先天性局部脑血管畸形，导致动脉直接与静脉相通，形成脑动静脉之间的短路，出现一系列脑血流动力学改变。

　　病理改变

　　AVM是由一团曲张的脑动脉与脑静脉扭结组合而成的动静脉瘘型血管畸形，动脉与静之间没有毛细血管，但杂有少量有退行性变的脑组织。病变的大小不等，小者肉眼勉强可见，大者可占满整个大脑半球。它的外形呈不规则锥状，以锥底面向脑皮质，锥尖指向脑的深部，多数可到达脑室壁。有一支到多支增粗的供血动脉进入其内，引流静脉曲张扩大，将色泽鲜红的动脉血导入颅内静脉窦。病变周围有陈旧性出血所致的黄染痕迹，表面的蛛网大多发白增厚，并与硬脑膜有不同程度的粘连。多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小：直径<2.5cm为小型，2.5～5cm为中型，5～7.5cm为大型，>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。

　　病理生理

　　AVM的主要病理生理是脑盗血、大量脑动脉血经AV瘘流失，导致一系列脑血液动力学上的改变，概括起来有以下情况：

　　1.AVM的供应动脉的血流阻力降低，血压下降，使灌注范围缩小，邻近脑组织处于相对缺血状态，容易引起癫痫发作。AVM的体积越大，发作机会越多。

　　2.小型AVM所引起的盗血量少，动脉压的下降相对较小，而构成小型AVM的血管因都属较小血管其壁也要比大型AVM者为薄弱，经受不起高压动脉血的冲击，容易破裂出血。

　　3.为了争取得到较多的侧支供血，邻近脑组织的供血动动脉都处于扩张状态，从而增加了AVM的血流量，造成AVM可能逐渐增大的潜在原因。

　　4.长期动脉压的降低导致脑阻力血管自动调节机能的衰退。一旦AVM切除，灌注压恢复正常时，由于动脉不能作出即时的反应性收缩，血流量随灌注压升高而大幅度增加，造成脑的过度灌注现象，引起脑的急性肿胀、水肿、弥漫性出血及颅内压增高。

　　5.动脉血直接导入静脉使静脉压增高，邻近脑组织的静脉回流受到阻力，造成脑的郁血水肿，并可能因此而引起颅内压增高6.扩张淤血的小静脉极易破裂出血，引起SAH或脑内出血。在AVM中出血并不限于AVM之内，有时可发生在AVM的周围脑组织内。

　　7.在大量血液进入静脉的情况下，脑静脉的排空能力一时不能适应，引起静脉的扩张、扭曲与增长，甚至形成巨大的静脉球，如果静脉球又压迫或阻塞脑脊液的循环通路，可以引起阻塞性脑积水。

　　8.反复多次的小量SAH可使蛛网膜下腔广泛粘连，蛛网膜粒被血红细胞堵塞，使脑脊液的生成和吸收的平衡失调，引起交通性脑积水。

　　临床表现

　　1、出血畸形血管破裂导致脑内、脑室内或蛛网膜下腔出血，出现意识障碍、呕吐头痛等症状。出血的好发年龄20~40岁。一般认为单支供应动脉供血、体积小、部位深在，以及后颅窝AVM容易急性破裂出血。

　　2、头痛60%以上病人有长期头痛史，大多局限于一侧，也可全头痛，间断性或迁移性，类似偏头痛，可能与脑动脉及脑膜动脉的扩张有关，也可能与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。

　　3、颅内杂音病人自己感觉到的要比旁人能听到者为多。当AVM巨大并位于浅表部位或累及硬脑膜或颅外组织时，杂音才较明显。压迫同侧颈总动脉可使杂音消失。

　　4、神经功能缺损进行性智力减退，见于巨大的AVM中，由于脑盗血的程度严重，脑组织有弥漫性缺血及发育障碍。有的因癫痫发作频繁，脑功能受到癫痫放电及抗痫药物的双重抑制作用使智力减退。

　　5、抽搐21%~67%为首发症状，多见于额、颞部AVM.抽搐的发生与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。早期抽搐服药物可控制，但最终药物治疗无效，抽搐难以控制。

　　实验室及其他检查

　　1、头颅CT扫描未出血的病例可见有不规则的低密度区，代表AVM周围脑的缺血及退行性变，或因过去曾有出血所形成的脑腔隙。造影剂增强以后可看到密度增高畸形血管团及其增粗的供血动脉及引流静脉。

　　2、磁共振成像脑AVM可不用造影剂就能在磁共振像中显示。由于AVM中有丰富的血液流动，如用短TR在SR扫描像中可呈高信号区。伴有的血栓形成、巨大的静脉瘤，出血灶及周围水肿亦均可显示。在IR及SE扫描像中由于AVM中血流的“流空效应”可呈现低信号甚至无信号区，使AVM的形态充分显示无遗。

　　3、脑血管造影目的是为了看清AVM供血动脉与引流静脉的详细情况及侧支供应情况，便于术前能更合理地计划手术入路及步骤。对于流量高的AVM应作双侧造影，或全脑血管造影，有利于窥清AVM的全貌。采用减影血管造影能使图像显示得更清晰，对于颅后窝及脑底部的病变，这种技术更为相宜。动态血管造影(cineangiography)可将AVM的充盈程序显示出来，对辨别AVM的供血动脉和引流静脉有很大帮助，可使手术中避免发生脑过度灌注现象。动脉数字减影血管造影(IADSA)的图像可与普通脑动脉造影的图像相比拟。图像中骨骼与软组织的影像已经去除，得到的是一纯血管的图像，比较清晰，但由于较小的动脉都不能显示，故其效果未必优于普通脑动脉造影。

　　4、脑电图检查患侧大脑半球病变区及其周围出现慢波或棘波。

　　诊断

　　青少年有自发性蛛网膜下腔出血或脑出血，应考虑到本病。如病史中有癫痫发作，更应怀疑本病。结合实验室及头部CT、MRI检查可协助诊断。

　　鉴别诊断

　　1、海绵状血管可反复多次出血，没有其他特征性症状与体征。脑血管造影可都为阴性。CT扫描可显示病变区有不同密度的蜂窝状组织，杂有钙化斑块。注射造影剂后可稍有增强，但看不到扩大的供应动脉与早期出现的引流静脉。

　　2、血供丰富的胶质瘤病程进展较快，在较早期就可有颅内压增高症状。CT扫描可见有增强明显的肿瘤组织，脑血管造影示血管移位明显，但异常血管团比较分散，没有粗大的供应动脉及早期出现的静脉。

　　3、转移癌特别是肺癌、乳癌、肾癌、绒癌、黑素癌的脑转移常可引起SAH，但病程的发展快，病人有原发癌病史，故都不难从病史中找到线索。另外，神经功能障碍在未出血前就已很明显，常有颅内压增高伴同，亦能帮助作鉴别，不一定都依赖CT及脑血管造影。

　　4、血管母细胞型脑膜瘤颅内压增高症状明显，肿瘤血管团与AVM的形态不同，正常脑动脉的移位明显。此病变多为囊性，瘤结节较小位于囊壁上。

　　5、其