概述
　　鱼鳞病指的是相对不太常见的皮肤病集团的特点是存在过多的干表面鳞片。它被视为障碍角化或ｃｏｒｎｉｆｉｃａｔｉｏｎ　，它是由于不正常的表皮细胞分化或代谢。
　　该ｉｃｈｔｈｙｏｓｉｆｏｒｍ皮肤病可分为根据临床表现，遗传介绍，与病理结果。继承和收购形式的鱼鳞病已被描述，眼改建中可能发生的具体亚型。五个不同类型的遗传性鱼鳞病存在，具体情况如下：寻常型鱼鳞病，层状鱼鳞病，表皮松解症，先天性ｉｃｈｔｈｙｏｓｉｆｏｒｍ红皮，和Ｘ　－连锁［１］。
　　病理生理学
　　在寻常型鱼鳞病，干燥的皮肤和毛囊重读（毛发角化病）通常出现在青春期。结垢是最突出的躯干，腹部，臀部和腿部。弯曲领域，如ａｎｔｅｃｕｂｉｔａｌ窝，都未能幸免。协会之间可能存在鱼鳞病和过敏性疾病，因为三分之一至二分之一的患者表现出的特点过敏性疾病和类似的比例有亲属与过敏疾病。据报道１１．５　％协会之间存在着遗传过敏性皮炎和初级遗传性鱼鳞病。鱼鳞病通常不会产生显着眼结果，但是，规模上可能存在的眼睑皮肤，这可能导致点状上皮性角膜炎和经常性角膜糜烂。连锁分析确定了一个鱼鳞病轨迹带１ｑ２２　。
　　两项损失功能突变编码的聚角蛋白微丝蛋白基因已确定在寻常型鱼鳞病和特应性皮炎。　Ｋｅｒａｔｏｈｙａｌｉｎ合成的影响，因为聚角蛋白微丝蛋白变异。表皮聚角蛋白微丝蛋白是一种蛋白质，正常职能的一个障碍分子对环境的过敏原，水的损失，和感染。
　　在表皮松解角化过度，皮肤湿润，红，出生时的投标。大疱形成，可能会出现，这可能受到感染并造成犯规皮肤气味。厚，广义，疣状缩放发生在几天之内。本地化的规模可以看出，特别是在弯曲折痕。突变的角蛋白基因（即ＫＲＴ１　，　ＫＲＴ１０　）是造成这一常染色体显性遗传疾病。
　　层状鱼鳞病是一种罕见的常染色体隐性遗传，遗传异质性皮肤引起的疾病涉及多个基因的突变位点。　１型地图带１４ｑ１１．２和所造成的突变基因的角朊细胞转１　，一种酶，负责大会的角化信封。　２型，这是临床上区分１型，地图，带２ｑ３３　－　３５　。在典型的层状鱼鳞病，儿童的疾病被称为火棉胶婴儿出生时所涵盖的增厚膜，后来是跌。扩大皮肤涉及到整个身体，没有保留的抗弯折痕。大约三分之一的儿童受感染这种疾病发展双边外翻的疤痕类型，似乎是由于过度干燥的皮肤和随后挛缩。继发角膜溃疡，可能会发生继发长期暴露。
　　Ｘ　－连锁鱼鳞病，广义缩放出席或出生后不久。这是最重要的尺度的四肢，颈部，躯干和臀部。弯曲折痕，手掌和脚掌都未能幸免。不规则基质角膜混浊，位于前部的弹力膜是在１６－５０　％的男性患者，这一发现可以用来区分这种形式的鱼鳞病从所有其他形式。大约２５　％的女性携带者有轻微角膜混浊。角膜混浊不知道会影响到视力。
　　先前的研究表明Ａ缺乏症的类固醇硫酸酯酶（街）在皮肤成纤维细胞，并有显着升高血浆胆固醇硫酸患者Ｘ　－连锁鱼鳞病。在大多数情况下，街不足所造成的部分或全部缺失的ＳＴＳ基因定位于波段Ｘｐ２２．３　。缺失的ＳＴＳ基因有系统性影响，如角膜混浊，隐睾，没有进展分娩。缺失对侧翼地区的ＳＴＳ基因已与智力迟钝。这些缺失涉及部分ＶＣＸＡ和ＶＣＸＢ１基因。
　　先天性ｉｃｈｔｈｙｏｓｉｆｏｒｍ红皮会议展览（上海）是一个温和形式的疾病，这种疾病是常染色体隐性的继承权。学会已被发现的突变所造成的基因编码的转１　，　１２Ｒ　－脂，和／或脂肪３　。在脂肪氧化酶基因发挥作用，表皮渗透层。与层状鱼鳞病，新生儿学会被称为火棉胶婴儿，但是，儿童和成年人，他们查看广义红皮肤薄，白色尺度。其他表现包括持续外翻和疤痕性脱发。
　　多发性先天性外胚层发育不良综合征相关的尺度和其他系统的缺陷。在角膜炎，鱼鳞病，耳聋（童装）综合征是一种先天疾病的外胚层这不仅影响到表皮细胞，而且其他外胚层组织，如角膜上皮细胞和内耳。童装综合征可能与哈钦森三合会（相结合的缺口，广泛分布聚乙二醇的牙齿，间质性角膜炎，耳聋）　。童装综合征已链接到突变的连接蛋白２６基因（　ＧＪＢ２　）带１３ｑ１１　－问题１２　。
　　该ｃｏｌｏｂｏｍａｓ眼睛，心脏缺损，　ｉｃｈｔｈｙｏｓｉｆｏｒｍ皮肤病，精神发育迟缓，以及耳朵缺损（钟）综合征包括一种罕见的神经紊乱。
　　瑟顿综合征是一种常染色体隐性条件，即由一个ｉｃｈｔｈｙｏｓｉｆｏｒｍ皮肤病变红皮症，头发轴缺陷，过敏性功能。瑟顿综合征已链接到突变带５ｑ３２　，特别编码ＬＥＫＴＩ　（淋巴Ｋａｚａｌ型相关的抑制剂）　，一种丝氨酸蛋白酶抑制剂。
　　干燥，拉尔森综合征是一种常染色体隐性条件，包括鱼鳞病，痉挛性瘫，色素视网膜病变和智力迟钝。
　　先天性ｈｅｍｉｄｙｓｐｌａｓｉａ与ｉｃｈｔｈｙｏｓｉｆｏｒｍ痣和肢体缺损（儿童）综合征是一种罕见的Ｘ　－连锁显性畸形综合征的特点是单方面分布式ｉｃｈｔｈｙｏｓｉｆｏｒｍ痣，往往急剧分隔在中线和同侧肢体缺损。此综合征的原因是丧失功能的突变ＮＳＤＨＬ　（的ＮＡＤ　（　Ｐ　）小时的类固醇脱氢酶样蛋白）在乐队Ｘｑ２８　。
　　达里耶白疾病或毛囊角化症是一种常染色体显性遗传疾病，其中有一个损失的表皮角质形成细胞之间的粘附和异常角化。这是由于基因突变的基因编码的内质网钙（　２　）　－　ＡＴＰ酶（　ＡＴＰ２Ａ２　）　。暴露在紫外线光可加剧皮肤病灶发现达里耶白疾病。
　　后天鱼鳞病通常发生在成年人和舱单小，白色，鱼规模往往都集中在四肢，但可视为广义分配。这种形式的鱼鳞病可能与内部病变（例如，霍奇金淋巴瘤，白血病）　，全身性疾病（如结节病，艾滋病毒感染者，甲状腺功能减退症，慢性肝炎，吸收）　，骨髓移植，或摄入某些药物干扰甾醇合成的表皮细胞（如烟酸）　。新生儿与２型高雪氏症（葡萄糖脑苷ｌｉｐｉｄｏｓｉｓ　）可能与出生时ｉｃｈｔｈｙｏｔｉｃ皮肤神经之前表现，这可能被误认为是一种先天性的鱼鳞病。
　　频率
　　美国
　　鱼鳞病是最常见的形式，是一种常染色体显性遗传性状的发病率与１　３００人。
　　表皮松解症是一种常染色体显性遗传性疾病的发病率１三十零点〇万在总人口中。
　　层状鱼鳞病，更严重的皮肤病，是一种常染色体隐性遗传性状的发病率１三十零点〇　〇　〇万。
　　Ｘ连锁隐性鱼鳞病的发病率有１　６０００男性。
　　国际餐厅
　　研究表明，发病率较高的Ｘ　－连锁鱼鳞病相比，鱼鳞病可能存在于墨西哥，这是明显不同的经验，在美国。
　　在英国，鱼鳞病的发病率据报道，　１　２５０　，在一项研究中人口６５０１健康学童。同样，在另一家大型流行病学调查，发病率的Ｘ连锁隐性鱼鳞病是１　６１９０男性。
　　在丹麦人口研究，预测的发病率Ｘ连锁隐性鱼鳞病是１在２０００年男性。
　　意大利在南部沿海的频率Ｘ连锁隐性鱼鳞病估计为１．９８在１００００男性。
　　在我国，鱼鳞病有一个普遍存在的２．２９　％　。
　　死亡率／发病率
　　风险增加睾丸癌的男性鱼鳞病已建议。
　　此外，发病率增加睾丸ｍａｌｄｅｓｃｅｎｔ　，隐睾，异常的精子计数或运动导致不孕症和睾丸癌已报告患者Ｘ连锁隐性鱼鳞病。
　　种族
　　一般来说，所有的比赛可能会受到影响的继承和收购形式的鱼鳞病。
　　性别
　　Ｘ连锁隐性鱼鳞病更普遍的男性。这是由于Ａ缺乏症的街。由于这种酶中起着重要的作用雄激素的代谢，这是假设，这种疾病与男性不显示雄激素性脱发，或