血管性血友病
（别名：暂无相关信息）
鉴别诊断
本病应与下列疾病相鉴别：
(一)血小板型血管性血友病本病为一类血小板功能异常。血小板与血浆内的VW因子亲和性增加。因而使血浆内的VW因子缺乏。引起类似血管性血友病的表现。需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强。可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。
(二)获得性血管性血友病见于系统性红斑狼疮。淋巴增生性疾病。血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外。出血倾向与遗传性VWD相似。VW因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗VW因子的抗体。本病尚需与轻型血友病甲区别。
(三)血小板功能障碍性疾病需与轻型的血管性血友病相区别。轻型VWD经输入新鲜血浆或冷沉淀物。可使出血好转。出血时间及因子Ⅷ的有关活性恢复正常。而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。
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