血管性血友病
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血管性血友病的介绍血管性血友病的介绍
【概述】血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。【诊断】一、病史及症状 ⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过..
本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白。含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C)。而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR：Ag)及VW因子(ⅧR∶VWF)。这三种成分的合成部位。控制其合成的基因位点及遗传方式均不..
临床表现 本病的发病率较血友病为高。是遗传性出血性疾病中较常见的一种。临床表现为出血倾向。出血有鼻衄。齿龈出血。胃肠道出血。拔牙或外科手术没有严重出血。妇女月经量多。产后常有大量出血。常发生于儿童期。随年龄的增长。出血的严重程度可逐渐减轻。常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重。..
实验室检查 1.血象：红细胞。白细胞。血小板计数及形态正常。2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。3.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。4.血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。5.因子VIII凝血活性测定降低或正常。6.vWF抗原(vWF：Ag)减低或正常。7.血管脆性试验阳性。
本病应与下列疾病相鉴别： (一)血小板型血管性血友病本病为一类血小板功能异常。血小板与血浆内的VW因子亲和性增加。因而使血浆内的VW因子缺乏。引起类似血管性血友病的表现。需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强。可有自发性血小板聚集。如加入正常..
本病的并发症有： 1.鼻衄。牙龈出血。皮肤瘀斑常见。2.偶有血尿。胃肠道出血及颅内出血。3.关节出血罕见。4.外伤或手术后出血严重。且不易止血。5.女性月经过多。
1.禁用阿司匹林。保泰松。消炎痛。潘生丁及低分子右旋醣酐。前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物。以防加重出血。 2.口服避孕药。如复方炔诺酮等。可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5g。每6小时一次。可减轻粘膜出血。对月经过多也有效。本..
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