血友病
（别名：皇家病）
血友病的介绍血友病的介绍
概述血友病分为A。B两型。血友病A(hemophiliaA)是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统计。约为5～10/10万人，中国血友病A发病率约为3～4/10万人口..
血友病是一组先天性凝血因子缺乏。以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传。由女性传递。男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配。子女中男性均正常。女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配。子女中男性半数为患者。女性半数为传递者;患者男..
【临床表现】出血是本病的主要临床表现。患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向。重型可在出生后既发病。轻者发病稍晚。1.皮肤。粘膜出血由于皮下组织。齿龈。舌。口腔粘膜等部位易于受伤。故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿。但皮肤。粘膜出血并非是本病的特点。2.关..
一、血象：一般无贫血。白细胞。血小板计数正常。二、凝血检查：出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长。能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正。但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。三、凝血因子活性测定：因子VI..
并发症血友病可以并发哪些疾病？
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死。压迫神经可出现肢体或局部疼痛。麻木及肌肉萎缩。压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血。水肿。口腔底部。咽后壁。喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收。形成慢性炎症。滑膜增厚。纤维化。软骨变性及坏..
一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。二、因本病属一种遗传性疾病。故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病。应终止妊娠。以减少血友病的出生率。三、调情志：因精神刺激可诱发出血。四、一旦由外伤或其他原因引起出血。要及时处置。这样引起的并发症。后遗症都较..
一、避免外伤和手术。如发生关节出血。应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。二、替代治疗：①血友病甲：输冷沉淀物。新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血。深部血肿者：因子VIII活性应提高到15%～30%。需输注10～15U/kg(因子VIII1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节..
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