1.禁用阿司匹林。保泰松。消炎痛。潘生丁及低分子右旋醣酐。前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物。以防加重出血。

　　2.口服避孕药。如复方炔诺酮等。可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。

　　3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5g。每6小时一次。可减轻粘膜出血。对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。

　　4.输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ。为有效的止血措施。输血后Ⅷ∶C在12～24小时内逐渐升高。使出血倾向得到控制。但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在输血完毕后即迅速降低。所以输血对三者的效应不相一致。严重病例应补充冷沉淀制剂。剂量为30～50u/kg。每24～48小时注射一次。有良好的疗效。因子Ⅷ浓缩制剂中缺少与VW因子活性有关的高分子聚合物。所以不能纠正出血缺陷。故不作为首选药物。

　　5.DDAVP(1-去氨基-8-D精氨酸加压素)是人工合成的抗利尿激素的同类物。经静脉注射一定剂量后。血浆因子Ⅷ活性可明显增高。用于治疗轻症或中。重度病例。但对严重病例无效。慢速静脉注射给药剂量为0.3～0.5μg/kg。溶于20～30ml生理盐水。因可激活纤溶系统。需与止血环酸。EACA合用。可使因子Ⅷ(Ⅷ∶C及ⅧR∶Ag)的水平提高2～3倍。注射后30～60分钟达到高峰。可以制止局部鼻出血及拔牙等小手术出血。为维持因子Ⅷ浓度最初2～4天内每8～12小时1次。经鼻腔内滴入的剂量为0.25ml(每ml含1300μg)。每日2次。副作用有暂时性面部潮红及水滞留。

　　6.手术本病原则上应避免手术。必需手术时应在术前及术后输注新鲜血。血浆或因子Ⅷ浓缩物。以补充缺乏的因子。