【基本概述】

    新生儿硬肿症（neonatal scleredema）是一综合征，由于寒冷损伤、感染或早产引起，其中以寒冷损伤为最多见，称寒冷损伤综合征。以皮下脂肪硬化和水肿为特征。

    【诊断方法】

    1.临床表现 本病常发生在寒冷季节，以生后不久或1周内的婴儿多见，多有环境温度偏低，保暖不够的病史，由于早产、感染等因素引起者也见于夏季。患儿体温降至31～35℃，甚至26℃左右，可用我国自制的低体温计（30～40℃）检测。哭声低弱或不哭，不能吸吮，肢体自发动作少，皮肤先为深红色，后转为暗红色，严重者呈苍白或青紫。四肢和躯干冰冷，脉微弱不易扪及。皮肤和皮下组织先有水肿，以后变硬，严重者似硬橡皮样。硬肿先发生在小腿、面颊和肩部，以后大腿外侧、臀部、上肢也受累，甚至累及全身。因胸腹硬肿而发生呼吸困难，因面颊硬肿而不能张嘴。患儿心音低钝、心率减慢、反应低下、尿少甚至无尿，以后口鼻流出血性液体，发生肺出血而死亡。

    2.实验室检查（参见以上所述）

    3.硬肿症病情诊断分度 目前尚无统一意见，见表1。

    也有根据硬肿范围、一般状况、体温，以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度者。

    4.皮肤硬肿范围诊断 按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度。轻度：硬肿范围小于30%；中度：硬肿范围在30%～50%；重度：硬肿范围大于50%。

    5.硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度 Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红；Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红；Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。

    6.危重硬肿症诊断标准 依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。

    （1）肛温在30℃以下，硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。

    （2）肛温在33℃以下，硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。

    凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。

   【治疗措施】

    1.复温 是治疗的首要措施。①轻症患儿在温水浴后用预暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加热水袋，水温从40℃渐增至60℃，体温可较快上升至正常。②中度和重度患儿可先安放在远红外线开放型保暖床上，将温度调节到高于小儿体温1.5～2℃处，约每30分钟能使体温升高1℃，随患儿体温的上升继续提高保暖床的温度，当体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中，保持箱温在35℃左右。为减少辐射失热，在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布。将头面部露出塑料布外，头上戴一小帽保暖。③复温除上述方法外还可采用温水浴、温盐水灌肠各种方法。④如正在用静脉补充液体或高营养液时可在瓶的周围用热毛巾包裹，使进入体内的液体有一定温度。⑤供给的氧也要预热。

    2.营养和液体 要保证供应足够的热卡和液体，开始时热卡至少应达到基础代谢的需要，以后渐加至正常需要量。液体量一般控制在60～80ml/kg·d，缓慢滴入，速度约4ml/kg·h，因低温时心肾功能减低，输液量不宜过多。对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。

    3.药物

    （1）对心肾功能较差者可给多巴胺和多巴酚胺等心血管活性药物，多巴胺宜用小剂量2～5μg/kg·min静脉滴入，因小剂量有扩张肾、脑血管的作用，可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收缩的作用，但不增快心率，剂量2.5～5μg/kg·min静脉滴入，可和多巴胺合用。也可用其他药物如654-2，静注每次0.1～0.2mg/kg，15分钟1次，约3～4次，若面色、心率好转即可以1～2mg/d静滴维持，继续治疗一周。

    （2）抗生素的应用对感染性疾病引起的硬肿症尤为重要，对肾脏毒性较大的药物尽可能少用。寒冷损伤综合征虽可能发生呼吸道感染，但不宜用广谱抗生素预防。

    （3）肝素治疗，第一次剂量1.5mg/kg静注，以后每6小时静滴0.5～1.0mg/kg，至凝血酶原时间和凝血时间正常后渐减少给药次数，7天为一疗程。

    （4）中药：以温阳祛寒，活血化瘀为主，可静滴丹参、红花、附子注射液，或用川芎、红花注射液，或复方桃红注射液，缓慢静滴，每日2次。

    （5）基因检测：基因来自父母，几乎一生不变，但由于基因的缺陷，对一些人来说天生就容易患上某些疾病，也就是说人体内一些基因型的存在会增加患某种疾病的风险，这种基因就叫疾病易感基因。

    只要知道了人体内有哪些疾病的易感基因，就可以推断出人们容易患上哪一方面的疾病。然而，我们如何才能知道自己有哪些疾病的易感基因呢？这就需要进行基因的检测。

    基因检测是如何进行的呢？用专用采样棒从被测者的口腔黏膜上刮取脱落细胞，通过先进的仪器设备，科研人员就可以从这些脱落细胞中得到被测者的DNA样本，对这些样本进行DNA测序和SNP单核苷酸多态性检测，就会清楚的知道被测者的基因排序和其他人有哪些不同，经过与已经发现的诸多种类疾病的基因样本进行比对，就可以找到被测者的DNA中存在哪些疾病的易感基因。通过基因检测，可向人们提供个性化健康指导服务、个性化用药指导服务和个性化体检指导服务。就可以在疾病发生之前的几年、甚至几十年进行准确的预防，而不是盲目的保健；人们可以通过调整膳食营养、改变生活方式、增加体检频度、接受早期诊治等多种方法，有效地规避疾病发生的环境因素。

    基因检测不仅能提前告诉我们有多高的患病风险，而且还可能明确地指导我们正确地用药，避免药物对我们的伤害。将会改变传统被动医疗中的乱用药、无效用药和有害用药以及盲目保健的局面。

    【预防措施】

    预防重于治疗，①做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生。②寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。③新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理。④对高危儿做好体温监护。⑤积极早期治疗新生儿感染性疾病，不使发生硬肿症。

    【预后情况】

    个别地区硬肿症仍为新生儿死亡重要原因之一。凡体温低于30℃，硬肿面积在50%以上，早产儿和严重感染引起本症时病死率高。肺出血常是致死的原因。