【名称来由】

　　随着中国新生猛攻喾免疫学的进步，已经完全改变了过去认为新生儿溶血病罕见的看法。大型妇婴保健院和儿科新生儿病房几乎每月甚至每周会检出本病，过去未认识本病病因时，曾称其为“胎儿全身性水肿”、“胎儿有核红细胞增多症”、“先天性新生儿重症黄疸”、“新生儿溶血症”等。现在明确了解其发病机理而不是症状，故已统一命名为“新生儿溶血病”。

　　疾病别名：胎儿全身性水肿，胎儿有核红细胞增多症，先天性新生儿重症黄疸

　　所属部位：全身

　　就诊科室：血液科，儿科

　　症状体征：水肿 心力衰竭 晕厥 食欲异常 胸腔积液 肝肿大 脾肿大 黄疸

　　【疾病名称】

　　新生儿溶血病 （母子血型不合溶血病） 是由于孕妇与胎儿血型不符，母体的抗体与胎儿的红细胞发生反应而引起的同种免疫溶血性疾病。

　　【疾病介绍】

　　新生儿溶血病又称母子血型不合溶血病，是母亲对胎儿红细胞发生同种免疫反应引起的溶血性疾病，Rh血型和ABO血型不符都能引起这种疾病，但前者引起的比较严重，是新生儿病理性黄疸最常见的原因，也是引起新生儿胆红素的最重疾病，目前已发现26个血型系统，160种血型抗原，在我国以ABO血型不合溶血病发生率最高，Rh血型不合溶血病发生较少，但Rh溶血临床表现比ABO血型不合溶血病重。MN溶血最为罕见。例如：上海1959~1977年18年内共检测835例新生儿溶血病，其中A、B、O溶血病712例（85.3％），Rh溶血病122例（14.6％），MN溶血病1例（0.1％）。

　　【发病机理】

　　一、 新生儿溶血病是因胎儿红细胞具有从父亲遗传而来，而又为母亲红细胞所缺乏的抗原，此种红细胞血型抗原在胎儿时期进入母体，刺激母体产生相应的血型抗体，此种血型抗体中的IgG抗体透过胎盘进入胎儿体内与胎儿红细胞抗原产生抗原抗体反应，破坏胎儿红细胞而引起新生儿溶血病。

　　二、 Rh新生儿溶血病因孕妇和胎儿的Rh血型不符而引起的疾病。若孕妇为Rh-，胎儿为Rh+（有D抗原），当孕妇第一胎分娩胎盘剥离时，胎儿的红细胞进入母体会刺激母体产生抗D抗体（IgG）。抗D抗体在母体怀第二胎时可通过胎盘进入胎儿，与胎儿的红细胞结合，引起胎儿发生溶血病。

　　三、ABO新生儿溶血病因孕妇与胎儿ABO血型不符而引起的疾病。多见于O型孕妇，尤其多见于O型孕妇和A型胎儿。由于天然的抗A 或抗B抗体（IgM）的分子大，不能通过胎盘进入胎儿血循环，而母亲为O型者比A型或B型人更容易产生抗A或抗B的IgG抗体，IgG抗体则能通过胎盘进入胎儿血循环，引起胎儿发生溶血病。

　　四、A或B抗原也与部分抗A或抗B抗体发生作用，而且抗A的量高于抗B。但这类病例不多，病情也比较轻，加以胎儿血管内皮和组织细胞上有血型抗原，可部分吸收对应抗体，以减少抗体对红细胞的破坏。ABO血型的“天然”抗体主要是IgM类，但也有IgG类，后者有引起新生儿溶血病的可能。

　　【临床症状】

　　本病因其溶血的严重程度不同差异很大。

　　1、胎儿水肿：由严重溶血所致，少数可致死胎，存活儿可全身水肿，皮肤苍白，胸腹腔积液，并有心力衰竭表现，如心率增快、心音低钝、呼吸困难等，此常发生在严重的Rh溶血病儿，ABO溶血发生较少。

　　2、黄疸：最常见，多于出生后24小时出现，尤以Rh溶血出现早，多在生后6~12小时内出现，48小时迅速加重。

　　3、贫血：轻者不易察觉，重者可因贫血引起心力衰竭，ABO溶血早期少有血红蛋白低于120g/L，而Rh溶血者出生后48小时内常降至120g/L以下，大部分Rh溶血及少数ABO溶血者可在出生后3~6周出现后期贫血。

　　4、肝脾肿大：发生在较大量溶血时，由髓外造血增生所致，以Rh溶血较常见。

　　5、全身表现：溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。

　　【诊断】

　　一、产前诊断：对既往不明原因的死胎、流产及曾分娩重度黄疸儿的孕妇均应进行产前检查。

　　1、血型及血型抗体测定：先查孕妇，再查丈夫血型，如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合时，则应检测孕妇血型抗体，必要时再做特殊性抗体。如连续检查发现效价明显上升，提示胎儿常受累，如妊娠后期效价明显下降，提示胎儿已有严重溶血。

　　2、羊水检查：测定羊水胆红素水平，估计胎儿溶血程度。

　　3、B型超声检查：了解胎儿有无水肿。

　　二、出生后诊断：

　　1、新生儿溶血检查：外围红细胞、血红蛋白下降，网织细胞及有核红细胞增高，血清胆红素增高，其中以未结合胆红素为主。

　　2、新生儿血型及血型抗体检查：A、新生儿血型检查；B、新生儿血型抗体检查；C、新生儿红细胞致敏检查。

　　3、检查母亲血中有无抗体存在：具有参考价值。

　　辅助检验： 血清胆红素浓度上升每日超过85μmol/L（5mg/dl）；Rh溶血早期常每小时超过8.5μmol/L（0.5mg/dl）。足月儿血清胆红素＞205μmol/L（12mg/dl），未成熟儿＞257μmol/L（15mg/dl）；结合胆红素过高，超过26~34μmol/L（1.5~2.0mg/dl）。

　　【治疗】

　　原则是纠正贫血，防治心力衰竭，降低血清胆红素水平，防治胆红素脑病的发生。

　　一、光照方法：未结合胆红素在光的作用下，变成水溶性异构体，随胆汁和尿排除体外，从而降低血清胆红素水平，治疗时婴儿用黑布遮眼，除尿布外，全身皮肤裸露持续光照1~2天，少数可延长3~4天，可获得满意疗效。

　　二、换血疗法：

　　目的：1、换出新生儿体内致敏的红细胞及抗体，阻止溶血进一步发展；

　　2、换出血清胆红素，防止胆红素脑病；

　　3、纠正贫血，防止心衰发生；

　　4、如果Rh-孕妇过去输入过Rh+血，第一胎也可能发生Rh新生儿溶血病。给分娩72小时内的Rh-初产妇注射抗Rh（抗D）免疫球蛋白，可防止其在第二胎发生Rh新生儿溶血病。也可用换血疗法治疗。

　　三、其他疗法：补充白蛋白、纠正酸中毒可减少血中游离的未结合胆红素，可减少胆红素脑病的发生。

　　四、纠正贫血，如贫血严重需输血治疗时，开始应少量输血，确信输血后未加重溶血，方可继续按需要量输入。