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新生儿溶血病 (别名:胎儿全身性水肿,胎儿有核红细胞增多症,先天性新生儿重症黄疸)
新生儿溶血病的图片
疾病名称:新生儿溶血病
所属部位: 全身
就诊科室: 内科 儿科 血液科
症状体征:一。临床表现 ABO和Rh等不合的溶血症状基本相同。只是轻重程..  详细...
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病因

  病因学

 

  本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少。此抗原侵入母体。产生免疫抗体。通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集。使之破坏而出现溶血。引起贫血。水肿。肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸。甚至发生胆红素脑病。目前已发现人类有26个血型系统。400多个血型。每个血型系统在遗传上都是独立的。并按孟德尔法则遗传。引起新生儿溶血病以的ABO系统为最多。次为Rh系统。其它如MN。Kell。Duffy系统等血型不合引起的本病较少见。在上海前18年所见的835例中ABO不合的占85.3%。Rh不合占15.6%。MN不合占0.1%。

  附一:ABO血型不合多数发病于男方A或B或AB。女方O型。前者显性成为抗原。后者隐性无抗原;少数发病于女方A或B型的杂合子。由男方血型中的显性抗原进入缺少该显性抗原的杂合子女孩与O基因的卵子结合。同样可以发病。至于以后几胎的发病与否。取决于男方的该基因属于纯合子还是杂合子。由于女方血液中可以存在天然的抗体(α或β凝集素)。所以第一胎亦可发病。因为A(B)抗原性较弱。抗A(B)抗体进入胎儿体内。部分被血型物质中和以及组织细胞吸附处理掉。故发病仅占母婴ABO血型不合的少数。

  附二:Rh血型不合Rh血型系统中共有6种抗原。分成3组:Cc。Dd和Ee。每组任意一个抗原。共3个抗原。组成一基因复合体。每人有两组基因复合体。一组来自父方。一组来自母方。两组基因复合体中均无D抗体者称Rh阴性;有D抗原者称Rh阳性。杂合子只有一个D抗原。纯合子有两个D抗原。上海市中心血站检查5万汉族人。Rh阴性者占0.34%。维吾尔族人约4.96%为Rh阴性。d抗原纯属理论性。因至今尚未发现过抗d抗体。Rh系统中D抗原最强。从上表中也可看出Rh溶血病的母亲多数是Rh阴性。引起死胎和新生儿死亡的也最多。但Rh阳性母亲的孩子同样也可以得病。只有其血型类别不同而已。其中以抗E较多见。Rh溶血病在第一胎因抗体浓度不高。发病甚少。初次免疫反应产生的IgM抗体需要2~6个月。且较弱。不能通透胎盘进入胎儿体内。不久后才产生的少量IgG抗体。经过一段时间后即停止并减弱。故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。当再次妊娠第二次发生次发免疫反应时。仅需数日就可出现主要为IgG能通过胎盘的抗体。并迅速增多。故往往第二胎才发病。Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起。若母亲有过受血史。且Rh血型又不合。或母亲(Rh阴性)出生时被Rh阳性外祖母的D抗原致敏。则第一胎也可发病。后者即所所谓“外祖母”学说。母婴血型不合时。母亲虽有被免疫可能。但并非必有可免。Woodrow复习文献后称。分娩一个Rh阳性ABO配合的第一个婴儿后6个月内。有明显Rh免疫危险的约为8%。在第二次Rh阳性妊娠(已被第一次敏感化的)时。发生Rh抗体的亦为8%。故第一次ABO配合。Rh阳性的妊娠后。发生Rh免疫的总危险性约为16%。ABO不合。Rh阳性的妊娠。发生Rh免疫的危险性甚小。只及ABO配合。Rh阳性妊娠的10%~20%。亦即只有2%原因不明。可能由于ABO不合时。红细胞进入母体血管内就溶血。其Rh抗原物南在肝脏被破坏有关。

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