心内膜弹性纤维增生症
(别名:心内膜硬化症)
治疗
主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化。并应长服用地高辛维持量。可达2~3年或数年之外。至心脏回缩至正常。过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服。对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺。多巴酚丁胺。速尿及皮质激素治疗(见充血性心力衰竭及心源性休克节)。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术。术后心功能可改善。对于心脏重度扩大。射血分数严重降低及药物治疗反应差者。考虑进行心脏移植术。
考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关。近年应用免疫抑制剂治疗。主要用强地松1.5mg/(kg·)。服用8周后逐渐减量。每隔2周减2.5~1.25mg。至每日0.25~5mg作为维持量。至心电图正常。X线胸片心脏接近正常。逐渐停药。疗程1~1.5年。
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