心内膜弹性纤维增生症
（别名：心内膜硬化症）
心内膜弹性纤维增生症的介绍心内膜弹性纤维增生症的介绍
【概述】心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis；EFE）又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，..
早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明。曾提出以下几种看法：①病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒。腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病..
本病的特征为：①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭；②X线胸片心脏扩大以左室为主。心搏减弱；③心脏无明显杂音；④心电图表现为左室肥厚。或V5。6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大。心内膜回声增粗。收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。2/3病儿的发病年龄都在1岁以..
1。X线检查 以左心室增大为明显。心影普遍增大。近似主动脉型心影。左心缘搏动减弱。特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者。更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多。肺瘀血明显。2。心电图检查 多数呈左心室肥大。ST段及T波改变。长期心力衰竭。致肺动脉压力增高时。可出现右..
本病须与婴儿期出现心力衰竭。无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：①急性病毒性心肌炎：有病毒感染的历史。心电图表现以QRS波低电压。Q-T新时期延长及ST-T改变为主；而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚。RV5。6电压高。RV5。6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。②左冠状动脉起源于肺动..
少数患儿呈现心源性休克。可见烦躁。面色灰白。四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。本病最常并发肺炎。且病情严重。病死率高。严重威胁患儿生命。另外可以并发脑栓塞。1。肺炎肺炎是肺实质的炎症。可由多种病原体引起。如细菌。病毒。真菌。寄生虫等。其他如放射性。化学。过敏因素等亦能引起肺炎。..
病预后严重。病死率约20%～25%。发病年龄较大。对洋地黄治疗反应好的。预后较好。可获临床痊愈。确诊为本病的52例的长期随访研究。随访时间平均47个月（1～228月）。存活率半年为93%。1年为83%。4年为77%。并认为心脏指数和射血分数明显下降者。预后不良。多于发病早期死亡。
主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化。并应长服用地高辛维持量。可达2～3年或数年之外。至心脏回缩至正常。过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服。对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺。多巴酚丁胺。速尿及皮质激素治疗（见充血性心力衰竭..
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