在本病的诊断中。应与下列疾病进行鉴别：

　　(1)风湿性心脏病

　　心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音。但一般不伴舒张期杂音。且在心力衰竭时较响。心力衰竭控制后减轻或消失。风湿性心脏病则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大。不如风湿性心脏病以左房。左室或右室为主。超声检查有助于区别。

　　(2)心包积液

　　心肌病时心脏扩大。心搏减弱。须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位。与心浊音界的左外缘相符。心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音。心电图上心室肥大。异常Q波。各种复杂的心律失常。均指示心肌病。超声检查不难将二者区别。心包内多量液体平段或暗区说明心包积液。心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液。但既不足以引起心脏压塞。也不致于影响心脏的体征与心脏功能。仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常。心包病则正常。

　　(3)高血压性心脏病

　　心肌病可有暂时性高血压。但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)。且出现于急性心力衰竭时。心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同。眼底。尿常规。肾功能正常。

　　(4)冠心病

　　中年以上患者。若有心脏扩大。心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压。高血脂或糖尿病等易患因素。室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来。对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化。发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”。若过去无心绞痛或心肌梗塞。与心肌病颇难区别。再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛。此时鉴别须靠冠状动脉造影。

　　(5)先天性心脏病

　　多数具有明显的体征。不难区别。三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音。并可有奔马律。心搏减弱。右心扩大与衰竭。须与心肌病区别。但此病症状出现于早年。左心室不大。紫绀较著。超声心动图检查可明确诊断。

　　(6)继发性心肌病

　　全身性疾病如系统性红斑狼疮。硬皮病。血色病。淀粉样变性。糖原累积症。神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后。区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分。实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来。即所谓“心肌炎后心肌病”。

　　近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查。由带活组织钳的心导管取得标本。进行病理与病毒检查。可以发现有否心肌炎症的证据。但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。