先天性垂直距骨
（别名：先天性凸形外翻足）
先天性垂直距骨的介绍先天性垂直距骨的介绍
【疾病概述】先天性垂直距骨又称为先天性凸形外翻足，主要畸形是原发性跟距舟关节脱位，舟骨移向距骨颈的背侧，将距骨锁在较垂直的位置，形成船形足畸形。【发病机理】一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤..
一。病因一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出。多发性关节挛缩症。神经纤维瘤病。三染色体病13～15。18等先天性疾病中的一个畸形。弧立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。Bitsila用幼兔做实验。同时切断趾长..
本病患儿出生后即能发现个具有特征性畸形足。足底凸出呈“摇椅”样外观。前足外展并背伸。距骨头突向足底内侧。后足则固定在跖屈。外翻的位置上。胫前肌。趾长伸肌和腓骨长短肌张力增加。限制前足跖屈和内翻活动。小腿三头肌挛缩加重跟骨外翻和足跖屈畸形。并妨碍踝关节背伸活动。有学者提出三点X..
对于本病的检查主要是进行X线检查：X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态。几乎与胫骨纵轴相平行。距骨处于跖屈的位置。前足在中跗关节有明显背伸。由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现。则需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在距骨头的背侧。表明舟骨向背侧脱位。在强力背伸的侧片..
因本病是因距骨和舟骨间的位置改变所致的足部畸形。故其临床和X线表现都具有独特性。只要掌握该病的四大特征。诊断并不困难：①足底凸出;②足跟马蹄;③足呈严重的僵硬畸形。畸形不因位置。负重或手法按摩而有所改变;④足跖屈位X线片可见距骨垂直。舟状骨脱位于距骨头颈背侧。跟骨呈跖屈。Haveson指..
本病患儿开始行走的年龄多不被推迟。但步态笨拙。站立时前足明显外展。距骨头及跟骨在外翻的位置上负重。但跟骨后部多不能触及地面。而本病主要是会产生一些术后并发症。包括：舟骨半脱位。术后畸形复发。关节僵硬。舟骨坏死等。而其中最主要的并发症是舟骨的缺血坏死。有学者认为患儿年龄超过5岁..
本病为先天性疾病。无有效预防措施。早诊断早治疗是本病的防治关键。且有学者认为患儿年龄超过5岁后。如果仍进行松解复位。可增加距骨缺血坏死这一并发症的机率。故早期诊断与治疗极为重要。另外术中应避免粗暴地对距骨的剥离。所以严格掌握手术指征。避免术中盲目剥离是降低距骨缺血坏死的重要措施。
由于本畸形比较僵硬。故治疗越早越好。通常认为出生后的三周内。是治疗本病的最佳时机。采取手法整复有可能成功。手法整复的顺序是。先被动牵拉腓肠肌和跟腓韧带。操作者一手向远端和内侧牵拉足跟。另一手推挤跟骨前端。需维持10秒钟。继之将前足向跖侧。内翻和内收方向牵拉。使背伸。外翻肌拉长;..
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