(一)内科治疗新生儿一旦确诊。立即应用前列腺素E1静脉滴注。治疗剂量为0.1μg/(kg·min)。若见效果。可维持24小时或数日保持动脉导管开放。血氧饱和度升高。紫绀减轻。另外控制心力衰竭。纠正缺氧。酸中毒。为进一步治疗创造条件。

　　(二)手术治疗

　　手术适应证

　　(1)生后即有严重紫绀。心力衰竭。不能耐受纠治性手术时。可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败。紫绀不减轻。血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制。可施行部分房间隔切除术。

　　(2)伴室间隔缺损的大动脉错位。内科治疗不能控制充血性心力衰竭。应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。

　　(3)大动脉错位伴肺动脉狭窄。施行体肺动脉分流术。

　　(4)生存的病孩在6月～1岁。则可施行纠治术。

　　(三)姑息性手术方法

　　1.气囊导管撑裂房隔术(Rashkind术)在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影。明确诊断后将导管退入右心房。经卵圆孔入左心房。经测压或测血氧证实后。注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊。然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。这样重复操作2～3次。确保房间隔得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高。酸中毒纠正。左。右心房间的压差消失。一般缓解约在1岁左右。故主张在6月～1岁施行纠治术。常见并发症为心脏穿破。三尖瓣和下腔静脉撕裂伤。手术死亡率约5%。

　　2.部分房间隔切除术(Blalock-Hanlon手术)如Rashkind术后缓解仍不满意。紫绀继续加重可采用闭式手术方式。切除一部分房间隔的右缘。人为地造成较大的房间隔缺损。常可提供足够的左。右心房混合血而减轻症状。常适用于幼儿。

　　3.体-肺动脉分流术(Shunt术)包括各种体-肺动脉的吻合术。适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例。改善缺氧效果较好。适用于幼儿。手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。

　　4.肺动脉环扎术(Banding术)适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭。而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉约50～60%。束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二端压力差为5.332kPa(40mmHg)。肺动脉压力比环扎前下降1/3。同时右心室压力比环扎前上升1/4。束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2。左心房压力略有降低。主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流量减少。肺血流量减少。使肺血管床承受压力减少。为纠治手术创造条件。主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭。

　　(四)纠治性手术方法

　　1.心房内改道手术(Mustard术)应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障。置于上。下腔静脉的周围。将腔静脉的血(即体循环的静脉血)引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺。将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉。虽在解剖学上使畸形更复杂。但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉。肺静脉阻塞。心律失常。慢性心力衰竭。三尖瓣关闭不全等(图1)。

　　图1　Mustard示意图

　　2.Senning术应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道。以纠转静脉血流。与Mustard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道。有利于保存心房的发育能力。不像Mustard术后血流在房间隔水平通过。而是经心脏外通道。不存在精确的补片设计问题。术后心房功能不受影响。腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭(图2)。

　　图2　Senning手术示意图

　　3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性。从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻。甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化。失灵和梗阻。出血。心力衰竭等(图3)。

　　图3　Rastelli手术示意图

　　4.大动脉的解剖学纠治术(Switch术)将主动脉移入左心室。肺动脉移入右心室。是一种理想。合理的手术。但需进行冠状动脉移植。在技术上要求很高。并发症为心力衰竭。冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血(图4)。

　　图4　Switch手术示意图

　　5.Damas-Kaye-Stanel术不需冠状动脉移植。在肺动脉分叉处横断肺总动脉。近端整修为斜口。主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补。主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭。用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化。失灵。梗阻和心力衰竭。