听神经鞘瘤

　　【概述】

　　听神经鞘瘤(Acoustic neurinoma)占颅内肿瘤的7.79%～10.64%，占颅内神经鞘瘤的93.1%，占桥小脑角肿瘤的72.2%，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见。女略多于男。绝大多数为单侧，双侧者多为神经纤维瘤病。

　　【诊断】

　　有典型桥小脑角综合征和内耳道扩大者，即可确诊。但多已发展到相当大的程度。为了降低手术死亡率、病残率，提高全切除率，提高面、耳蜗神经的保留率，关键在于早期诊断。因此，对于不明原因的耳鸣和听力进行性减退的患者，除进行一般神经系统检查外，尚需做下列检查。

　　1.岩骨平片：听神经鞘瘤在岩骨平片上的主要表现为内耳道扩大，可通过前后位、汤氏位及斯氏位来显示。两侧内耳道的宽度相差lmm为可疑;若内耳道的顶或底有骨侵蚀，或内耳孔后唇有骨侵蚀，两侧内耳道的形态不对称，即有诊断意义。

　　2.CT扫描：大于1.5～2cm的听神经鞘瘤用对比剂强化扫描均能发现，尚能显示脑池和第4脑室的变形与移位，不必再做其他放射学检查。但小于1.5～2cm者则难以发现，可采用大剂量对比剂强化后，用重叠扫描技术，以5mm厚度和半速扫描的方法进行，可发现0.6cm的肿瘤。

　　3.脑脊液检查：2cm以内者蛋白定量多属正常，大于2cm者多有不同程度的增高。

　　【治疗措施】

　　听神经鞘瘤是良性肿瘤，因此手术治疗的原则应是：安全而彻底地切除肿瘤，尽可能减少肿瘤周围组织的损伤。

　　头部伽玛刀治疗听神经鞘瘤，由于听神经细胞与肿瘤细胞对放射线的敏感程度不同，在治疗时即使有一些射线照射了听神经也不会对它的正常功能产生什么影响。这一点在对患者现有的听力的保存以及改善听力要明显优越于手术治疗。

　　【临床表现】

　　听神经鞘瘤的首要症状多为听神经的刺激破坏症状，表现为患侧耳鸣、耳聋或眩晕，占74%。耳鸣为高音性，连续性，听力减退多与耳鸣同时出现，但常不能为病人所察觉，不少病人因其他症状做听力测验时才被发现;眩晕多不伴恶心、呕吐，少数病人有类似美尼尔氏病的发作。其他首发症状有，颅内压增高症状(14%)、三叉神经症状(8%)、小脑功能障碍(5%)、肢体乏力(5%)和精神异常(3%)。

　　肿瘤向小脑桥脑隐窝发展，压迫三叉神经根，引起同侧面部麻木、痛觉减退、角膜反射减退、少数病人发生三叉神经痛的症状。肿瘤大小在2cm以内者多无三叉神经受压的症状。而神经受压可引起面肌抽搐、同侧流泪减少，少数病人可有轻度周围性面瘫。如压迫外展神经则出现复视。

　　肿瘤向内侧发展，压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫及锥体束征，对侧偏身感觉减退;脑干移位，压在对侧天幕切迹时则可出现同侧锥体束征及感觉减退。小脑脚受压可引起同侧小脑性共济失调，步态不稳、辨距不良、语言不清和发音困难。

　　肿瘤向下发展，压迫第9、10、11颅神经，可引起吞咽困难，进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。

　　脑脊液循环受阻则出现颅内压增高的症状与体征，如头痛、呕吐、视乳头水肿，继发性视神经萎缩等。如出现枕骨大孔疝，则有颈项抵抗，但克氏征阴性。肿瘤的局部刺激可引起同侧枕部疼痛。

　　病程一般较长，呈进行性发展，但也可有症状突然恶化或缓解的波动。