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视网膜色素变性的图片
疾病名称:视网膜色素变性
所属部位:
就诊科室: 眼科
症状体征:视网膜杆体受累。因而产生夜盲而为童年初期出现的一个症状。..  详细...
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并发症

  后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期。晶体混浊呈星形。位于后囊下皮质内。进展缓慢。最后可致整个晶体混浊。约1%~3%病例并发青光眼。多为宽角。闭角性少见。有人从统计学角度研究。认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮。所以二者的进行性变性可能来自同一基因。

  色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者。也可分别发生于同一家族的不同成员。但二者似乎不是源于不同基因。可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病。比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性。生殖器官发育不良。肥胖。多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期。在10岁左右(或更早)已有显著临床表现。五个组成部分不是具备者。称不完全型。此外。本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病。少见。

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