视网膜色素变性的介绍视网膜色素变性的介绍
视网膜色素变性(retinitis pigmentosa，primary retinal pigmentary degeneration)是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病，近亲结婚者..
本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性。显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位。位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制。近20～3..
视网膜杆体受累。因而产生夜盲而为童年初期出现的一个症状。中周部环形暗点(通过视野检查发现)逐步扩大。以致最后中心视力减退。 检眼镜下最突出的发现是在视网膜赤道部有骨细胞样外形的黑色素沉着。视网膜动脉狭窄。视乳头可呈黄蜡色。其他临床表现有变性性玻璃体混浊。白内障和近视。本病尚可合..
眼底检查所见本病早期虽已有夜盲。眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有 1）视网膜色素沉着：始于赤道部。色素呈有突的小点。继而增多变大。呈骨细胞样。有时呈不规则的线条状。围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近。特别多见于静脉的前面。可遮..
与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变。出生后眼底所见与本病几乎完全相同。ERG。视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性及母亲妊娠早期无风疹病史后。才能诊断为原发..
后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期。晶体混浊呈星形。位于后囊下皮质内。进展缓慢。最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼。多为宽角。闭角性少见。有人从统计学角度研究。认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性..
本病隐性遗传患者发病早。病情重。发展快。预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良。至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之。偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者。故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者。其先辈多有近亲联烟史。禁止近亲联烟可..
在减慢视网膜变性病程方面缺乏有效治疗。近年曾用胎儿视网膜神经层移植于病人。初步报告证实可增进视力。文献中有试用血管扩张剂。维生素A及B1。组织疗法。各种激素。中草药。针炙等方法。或可避免视功能迅速恶化。 1。遮光眼镜片之选用强光可加速视细胞外节变性。所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜..
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