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三尖瓣下移畸形 (别名:埃勃斯坦畸形)
三尖瓣下移畸形的图片
疾病名称:三尖瓣下移畸形
所属部位: 胸部
症状体征:(一)症状 少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充..  详细...
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治疗

  三尖瓣下移病例预后也有较大差异。临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡。而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡。约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭。心律失常。缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒。脑血管意外和脓肿。大多数病人在20岁前死亡。平均死亡年龄为20岁。

  (一)手术治疗适应证患者有乏力。心悸。气急。心律失常。紫绀。心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例。其右心衰竭尤其严重和顽固。相反。在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中。则因右向左分流而出现明显紫绀。右心衰竭症状较轻。活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证。诊断明确后应施行手术治疗。

  (二)术前准备与术后处理

  1.术前应用强心。利尿治疗。减轻肝肿大。腹水等右心衰竭症状。

  2.患者肝脏肿大。淤血引起肝功能损害。凝血酶原时间延长。术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗。

  (三)手术方法有三种

  1.Glenn手术即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷。减少右至左的分流。增加动脉血氧含量。改善症状。减轻紫绀。但是一种姑息性手术。并没有解决畸形。常应用于有严重紫绀。不宜施行根治手术的幼儿。此手术近期效果尚好。但远期疗效不佳。患者常因心律失常而死亡。

  2.瓣膜替换术体外循环下切开右心房。剪除三尖瓣和腱索及乳头肌。选用适当的人造瓣膜。为了避免损伤心脏传导系统。把人工瓣膜在前面缝在房室环上。而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上。使冠状窦开口移至室腔。合并的心房间隔缺损同期缝闭。三尖瓣下移的病员。由于右心房极度扩大。血流缓慢。容易形成血栓。在替换三尖瓣时。生物瓣有中央血流通道。血流动力学功能优于机械瓣。且右心室收缩期压力不高。置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜。可作为瓣膜替换术的首选瓣膜。

  (1)瓣环成形术缝合方法 (2)成形术后前瓣叶关闭右心房室口

  3.瓣膜成形术用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上。从而缩小扩大的瓣环。消除房化的心室。为了避免发生传导束阻滞。可用后瓣作成形术。以带垫片双头针线。自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合。相距3~4mm加垫片收缩缝合后结扎。缩小三尖瓣瓣环。以两指宽为客观标准。利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能。这种手术保留自然瓣膜。消除人工瓣膜潜在危险。但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中。术后仍有一定程度关闭不全(图2)。术后仍须积极作内科治疗。控制心力衰竭和心律紊乱。密切观察血清钾。钠。氯化物测定和心电图改变。及时补充氯化钾。术后注意保持引流管通畅。采取输入纤维蛋白原。新鲜血等措施止血。术后紫绀消失。肝脏缩小。腹水消失。心影也明显缩小。疗效满意。

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