疾病简介

　　心功能不全被定义为由不同病因引起的心脏舒缩功能障碍，发展到使心排血量在循环血量与血管舒缩功能正常时不能满足全身代谢对血流的需要，从而导致具有血流动力异常和神经激素系统激活两方面特征的临床综合征。有心功能不全综合征或心力衰竭综合征之称。泵衰竭原指急性心肌梗塞时的左心衰竭，现对不同病因引起的心脏泵血功能障碍，有人统称之为泵衰竭，传统概念认为心功能不全患者均有器官瘀血的症状，因而又称为充血性心力衰竭。新概念认为心功能不全可分为无症状与有症状两个阶段，前者有心室功能障碍的客观证据(如心左室射血分数降低)，但无典型充血性心力衰竭的症状，心功能尚属NYHA(纽约心脏病学会)I级，是有症状心力衰竭的前期，如不进行有效治疗，迟早会发展成有症状心功能不全。据心功能不全发生的缓急，循环系统代偿程度的差别，临床还有急性心功能不全、慢性心功能不全和代偿性心功能不全等不同表现。近年来心室舒张功能测定技术发展，有可能区别心室收缩功能障碍为主和心室舒张功能障碍为主所致的心功能不全，因而还将心功能不全分为收缩性心功能不全和舒张性心功能不全。慢性原发性心肌病变和心室长期压力或容量负荷过重，可分别引起原发性或继发性心肌舒缩功能受损。在早期，通过代偿调节，尚能使心室每搏排血量(心搏量)和每分排血量(心排血量)，满足休息和活动时组织代谢的需要;在后期，即使通过充分代偿调节已不能维持足够的心搏量和心排血量。前者称为慢性心功能不全(chronic Cardiac insufficiency)的代偿期，亦称潜在性、代偿性或无症状性心功能不全;后者称为慢性心功能不全的失代偿期，亦称失代偿性心功能不全。由于慢性心功能不全的失代偿期大多有各器官阻性充血(或瘀血)的表现，因而通常称为充血性心力衰竭，亦称有症状性心力衰竭。

　　病因

　　成人充血性心力衰竭的最常见的病因为冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)、高血压性心脏病(离心病)、瓣膜病、心肌病和肺原性心脏病(肺心病)。其它较常见的病因有心肌炎、肾炎和先天性心脏病。较少见的易被忽视的病因有心包疾病、甲状腺功能亢进与减退、贫血、脚气病、动静脉瘘、心房粘液瘤和其他心脏肿瘤、结缔组织疾病、高原病及少见的内分泌病等。

　　上述心力衰竭的基本原因，可通过下列机理影响心功能，引起心力衰竭。

　　(一)原发性心肌收缩力受损包括心肌梗塞、心肌炎症、变性或坏死(如风湿性或病毒性心肌炎、白喉性心肌坏死)、心肌缺氧或纤维化(如冠心病、肺心病、心肌病等)、心肌的代谢、中毒性改变等，都使心肌收缩力减弱而导致心力衰竭。

　　(二)心室的压力负荷(后负荷)过重肺及体循环高压，左、右心室流出道狭窄，主动脉或肺动脉瓣狭窄等，均能使心室收缩时阻力增高、后负荷加重，引起继发性心肌舒缩功能减弱而导致心力衰竭。

　　(三)心室的容量负荷(前负荷)过重瓣膜关闭不全、心内或大血管间左至右分流等，使心室舒张期容量增加，前负荷加重，也可引起继发性心肌收缩力减弱和心力衰竭。

　　(四)高动力性循环状态主要发生于贫血、体循环动静脉瘘、甲状腺功能亢进、脚气性心脏病等，由于周围血管阻力降低，心排血量增多，也能引起心室容量负荷加重，导致心力衰竭。

　　(五)心室前负荷不足二尖瓣狭窄，心脏压塞和限制型心肌病等，引起心室充盈受限，体、肺循环充血。

　　心力衰竭的诱发因素国内临床资料分析，89.8%的心力衰竭发作有诱发因素。常见的诱因如下：

　　1.感染呼吸道感染为最多，其次为风湿热。在儿童风湿热则占首位。女性患者中泌尿道感染亦常见。亚急性感染性心膜炎也常因损害心瓣和心肌而诱发心力衰竭。

　　2.过度体力活动和情绪激动。

　　3.钠盐摄入过多。

　　4.心律失常特别是快速性心律失常，如伴有快速心室率的心房颤动(房颤)、心房扑动(房扑)。

　　5.妊娠和分娩。

　　6.输液(特别是含钠盐的液体)、输血过快和(或)过多。

　　7.洋地黄过量或不足。

　　8.药物作用①使用抑制心肌收缩力的药物，如β受体阻滞剂，体内儿茶酚胺的消耗药物(如利血平类)，交感神经节阻滞剂(如胍乙啶)和某些抗心律失常药物(如奎尼丁、普鲁卡因胺、维拉帕米等);②水钠潴留，激素和药物的应用，如肾上腺皮质激素等造成水钠潴留。

　　9.其它出血和贫血、肺栓塞、室壁膨胀瘤、心肌收缩不协调、乳头肌功能不全等。

　　病理变化

　　病理解剖：充血性心力衰竭的病理解剖学改变包括：①心脏本身的代偿性病理改变，如心肌肥厚和心腔扩大等;②长期静脉压增高所引起的器官充血性病理改变;③心房、心室附壁血栓、静脉血栓形成，动脉栓塞和器官梗塞。长期左心室或左心房衰竭的患者，肺毛细血管充血，肺动脉和肺静脉中层肥厚，内膜不同程度纤维化;肺泡间含铁血黄素的吞噬细胞增多，肺泡壁增厚，弹性减退。长期右心衰竭的患者内脏器官毛细血管和静脉瘀血，肝小叶中央血窦瘀血，严重时可致小叶中央肝细胞坏死和结缔组织增生，形成心原性肝硬化。心腔内附壁血栓是心力衰竭的较特异性的病理改变，常见于左、右心耳和左心室心尖部。静脉血栓形成大多由血流迟缓引起，多见于下肢静脉，血栓近端易折断，可引起肺栓塞和不同程度的肺梗塞。左侧心脏附壁血栓脱落，可引起体循环动脉栓塞，多见于腹主动脉分支、主动脉分支处，引起脑、肾、四肢、脾和肠系膜的梗塞。右侧心腔附壁血栓脱落引起肺栓塞的较少见。

　　长期负荷增加导致心肌肥厚和心腔扩大，以致心力衰竭时，相应的病理改变可大致分为三个时期：

　　第一期短暂的损伤期。临床有肺充血的表现，病理检查发现心肌纤维水肿、相互分隔增宽。细胞内糖原和三磷酸腺苷(ATP)含量降低，磷酸肌酸显著减少，乳酸生成略增，蛋白合成旺盛，核糖核酸(RNA)及线粒体增多。

　　第二期较长期的、稳定的功能亢进期。临床症状不明显，组织病理发现心肌肥厚、心肌纤维增大、小量纤维化病变。细胞内糖原、ATP、磷酸肌酸含量正常，乳酸生成增加，蛋白合成正常。RNA含量正常，脱氧核糖核酸(DNA)减少。心肌纤维的增加相对地较线粒体的增多明显。

　　第三期长期的耗竭和纤维化期。临床上心力衰竭持续，组织病理发现心肌组织被纤维组织代替，出现不成比例的结缔组织增生和脂肪变性、肌肉细胞的细胞核固缩。细胞内蛋白合成和DNA明显减少，其它同第二期。

　　显微镜下并无收缩蛋白形态异常的直接证据。

　　病理生理

　　(一)正常心脏泵血的生理心脏的泵血功能虽然主要取决于心肌的收缩和舒张特性，但也受心脏前、后负荷和心率的影响。

　　1.心肌的收缩与舒张特性肌节是心肌收缩和舒张的基本单位，由粗细两种肌丝交错排列构成。粗肌丝为肌凝蛋白，位于肌节中央。细肌丝为肌纤蛋白，位于肌节的两旁，并与肌凝蛋白部分重叠。在心肌舒张时，由于肌纤蛋白上的两种调节蛋白--向宁蛋白与向肌凝蛋白的复合体阻碍了其与肌凝蛋白结合，使两者保持分离状态，肌节弛展。当心肌细胞除极时，膜外的钙离子随同钠离子内流，经肌膜进入肌管系统(包括肌浆网和横管系统)，微量Ca2+内流刺激肌浆网络池中贮存的钙离子通过Ca2+释放通道RYR受体大量释放，Ca2+作用于肌纤蛋白上的调节蛋白复合体，使肌纤蛋白上的受点暴露，肌凝蛋白的球形头端得以与肌纤蛋白结合，形成横桥，肌纤蛋白由两旁向肌节中央滑行，致肌节缩短，心肌收缩。心肌细胞除极导致心肌机械收缩的过程称为兴奋-收缩耦联。心肌收缩所需能量，由肌纤肌凝蛋白ATP酶作用于线粒体制造的ATP提供。心肌收缩的强度与速度取决于肌节的长度(正常为2.0～2.2μm)，更取决于钙离子转运与能量供应状况。刺激位于肌纤维膜外层的β1受体，可兴奋与其相结合的鸟苷酸调节蛋白Gs。后者可激活腺苷酸环化酶，从而使ATP转化为cAMP，激活蛋白激酶，促使钙通道磷酸化，从而增加钙离子的内流，并由肌浆网迅速摄取，参与心肌兴奋-收缩的耦联，而增强心肌收缩力。抑制磷酸二酯酶可阻抑cAMP的降解，也可增加细胞内钙离子浓度而增强心肌收缩力。

　　兴奋-收缩耦联后，肌浆网再摄取Ca2+，肌膜钠