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碱性磷酸钙结晶沉积病的图片
所属部位: 全身
症状体征:一、钙化性关节旁炎症早在1870年就有人描述外化性关节旁炎症..  详细...
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介绍
  

  【概述】

  虽然医学家们早已认识到钙化物质沉积在关节旁组织,尤其沉积于肌腱,可造成反复发作的炎症,但对此类疾病的命名不一,曾称之为肌腱旁钙化症、羟基磷灰石(hydroxyapatite)性风湿病、钙化性关节旁炎症或钙化性肌腱炎。最常见的钙化物质沉积部位为肩部,尤其是肩胛棘上韧带处,所以常称之为钙化性肌腱炎,但是钙化物也可沉积在其他许多部位。碱性磷酸钙结晶可以沉积在关节旁组织,形成典型的临床和X线特征。最常见的X线特点是肩关节的钙化沉积,但其他部位也可发现类似的变化。

  【诊断】

  (一)结晶的鉴定

  (二)肩关节周围的关节滑膜、肌腱、韧带和滑囊组织是最常见的钙化沉积部位。Bosworth发现右肩部比左肩部常见,而且约50%的病人双侧同时有沉积现象。碱性磷酸钙几乎可沉积在全身氖的关节或肌腱。Gondos发现活动度越大的关节,越容易发现碱性磷酸钙沉积,发现肩部钙化患者约占69%,其他依次为髋关节、肘关节、腕和膝关节。而肩部又以肩胛棘上韧带、距肱骨大结节(greater tubercle)附着处1cm左右处为最常见的沉积单位。当肩关节处于内旋和外旋位时,就可清楚地看到钙质沉积在肩胛棘上韧带。位于肩胛棘上韧带附着于肱骨大结节处的钙化点,为继发性退行性钙化,这种退行性钙化是不可逆的,与上面所述的原发性关节旁钙化不同。钙化性关节旁炎症的钙化物可随时间变大、变小、分散、或完全消失。

  【治疗措施】

  碱性磷酸钙沉积所造成的急性关节或关节旁炎症,可用非甾体抗炎药物治疗,用量与急性痛风相同。秋水仙碱口服或静脉点滴治疗也有益。与治疗其他结晶沉积性疾病一样,抽吸关节液后再注入糖皮质激素效果好。

  在慢性期患者,每天以小剂量的非甾体抗炎药物治疗,疗效亦较好。和其他所有亚急性和慢性关节炎一样,物理治疗,包括热疗和运动,对维持关节活动度和减轻症状都很重要。对大理的关节旁结晶沉积,如果保守治疗失败,可进行外科手术移除结晶沉积物。

  【发病机理】

  碱性磷酸钙沉积性病的发病机制,目前虽然仍未完全明了,但下列假说:

  1.Codman认为最初的损伤是由于不正常的压力造成肌腱退行性变,然后钙离子再沉积在退化的肌腱上。疼痛是由于组织炎症或钙质沉积而造成的不正常的压力所致。

  2.Pederson和Key认为钙质沉积于坏死的组织或血供较少的区域,可能与局部酸碱值的改变有关。支持这个论点的是所谓的“相对血供缺乏监界区”理论(critical zone of relative hypovascularity),发现在距离肩胛棘上韧带附着处约1cm处存在一血供缺乏区,而这也不是最常见的钙化物沉积区。

  3.Gondos观察到活动度大的关节,容易发生钙质沉积。因此他认为损伤是发开门见山的原因之一。

  4.Amor等人对38例病人进行了HLA分型,与591名对照组相比,发现HLA-A2和HLA-Bw35出现率较高,在透析患者,可发现全身多部位的钙质沉积,因此有人认为遗传和代谢异常,也与发病有关。

  5.Unthoff等人在70年代提出的新论点认为,形成关节旁钙化的诱因是肌腱缺氧后产成纤维软骨性化生(fibrocatilagenous metaplasia),继发钙质沉积。组织切片研究发现,在Uhthoff等人发现钙质沉积部位附近存在一种类似软骨细胞的细胞(chondrocyte like cell),但未发现有炎症细胞。他认为钙化过程发生在活的细胞,而不是坏死组织,钙化过程与发生在肌腱和韧带上的软骨内骨化(endochondrol ossification)过程相似。不同的是肌腱钙化缺乏血管,而软骨内骨化则有新生血管长入。但目前尚无法证明这个理论,因此真正的发病机制仍有待于探讨。

  【病理改变】

  Moseley观察到钙化沉积物可有下列演变过程。

  1.静止期

  钙化物完全沉积在肌腱内,这个阶段不会引起任何临床症状,此时X线显示边缘清晰的钙化沉积物,如果通过手术将其取出,则可发现钙化物为浓缩的颗粒或干酪样物。

  2.机械期

  沉积物增大,压迫肩峰下滑囊,此时会造成不同程度的肩痛症状,滑囊下血管充血,X线下可见钙化物边缘不清楚,或分散成线状,甚至完全消失。

  ⑴滑囊下破裂:沉积物部分从肌腱排出到滑囊下,这个过程可以反复进行,甚至所有的沉积物从肌腱排出。

  ⑵滑囊内破裂:沉积物破裂排出到滑囊内,有时会造成剧烈的疼痛和炎症。

  3.粘连性关节旁炎症期

  此时期肌腱内的钙化沉积物和粘连性滑囊炎同时出现,病人感觉疼痛,全身衰弱,关节活动受限。

  4.骨内小房

  有时钙化沉积物会扩展到附近的大结节,形成结节内大小不一的囊状物。

  5.哑铃式小房

  少数情况下,因为受到喙突肩峰韧带的压迫,肩峰滑囊下的沉积物形成哑铃状。虽然这些过程并不很明显,但表明肩部的钙化沉积物可具有不同的形式,而且肩部钙化的位置依钙化沉积在哪一条肌腱而异。

  【临床表现】

  一、钙化性关节旁炎症

  早在1870年就有人描述外化性关节旁炎症最发常发生在肩部,但直到1938年才有人进行了系统的整理。一家保险公司调查了5 061名员工,发现其中138人有钙质沉积于一侧或双侧肩关节,70%以上的患者小于40岁,而且大多数没有症状,但是经过追踪调查发现,较大的钙沉积常常会导致急性炎症发作。有些较小的沉积可自然吸收。台北荣民总医院詹益丰医师等在1992年调查了81例肩关节钙化性肌腱炎患者,平均年龄为61.2岁,均行关节造影,发现其中22例有肩袖撕裂现象。

  大部分急性钙化性关节旁炎症,发生在单一关节,常伴有红、肿、热、痛,可持续数周。X线发现钙质沉积是最好的诊断依据。

  复发性多发性钙化性关节旁炎症,提示此病不只是局限性的而是一种全身性疾病,有些报告则发现有家族聚集倾向。

  二、关节内碱性磷酸钙结晶沉积性关节病

  目前认为碱性磷酸钙结晶是除了尿酸盐结晶和二水焦磷酸钙结晶之外的第三种关节内结晶。Schumacher等人曾描述年轻人发作的急性和慢性关节炎,常有急性红、肿、痛,与急性痛风极为类似。用扫描电子显微镜可在关节液内找到碱性磷酸钙结晶,关节液内白细胞也明显升高。将碱性磷酸钙结晶直接接注入动物关节内,可诱发急性关节炎发作。

  1976年Dippe等人发现,退行性关节炎关节液内的结晶经X线能量分散分析,为碱性磷酸钙结晶。其他报告发现,约有30—60%退行性关节为病人的关节液内可找到碱性磷酸钙结晶,碱性磷酸结晶和二水焦磷酸钙结晶常常同时出现,而且研究结果发现,碱性磷酸钙结晶与关节破坏的程度有密切关系,而二水焦磷酸钙结晶沉积,则与病人年龄有关。

  三、Milwankee肩/膝综合征

  McCarty对30例特殊关节炎患者进行了研究,并将其命名为Milwankee肩/膝综合征。此综合征具有特殊的临床、X线和关节液表现。

  1.临床表现

  80%为女性患者,且侵犯肩部为主,伴有盂肱关节退化和显著的肩袖撕裂。患者年龄为53至90岁,平均年龄为72.5岁。发病缓慢,可自1年至10年。大多数病人感轻至中度疼痛,尤其在肩部活动后,少数人在休息时也会感到剧烈疼痛。其他症状包括关节活动受限、硬和夜间疼痛。查体可发现关节活动度受限制、不稳定,若将肱骨头推向肩盂,可产生骨摩擦音和疼痛,关节穿刺液常为血性,大约在30—40ml之间,有时甚至可多到130ml。

  2.相关因素

  与之相关的因素包括:①受伤和使用过度:包括摔倒、摩托车祸、职业摔跤选手和复发性肩关节炎脱臼;②先天性肩关节发育不良;③神经病变:如颈神经根病变或脊髓空洞症;④长期透析患者;⑤不明

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