概述

　　肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

　　病因

　　肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。

　　一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。

　　迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：

　　1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。

　　2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。

　　3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。

　　4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。

　　5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

　　诊断

　　一、病史及症状

　　1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。

　　2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。

　　3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。

　　4.多无感觉障碍。

　　二、体检发现

　　颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。

　　三、辅助检查

　　1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。

　　2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。

　　3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。

　　4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

　　四、鉴别

　　有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

　　症状控制：

　　旨在提高患者及其家庭的生活质量

　　流涎

　　·可能导致患者心理压力增加。

　　·需要与粘液分泌过多相鉴别。

　　·主要是由于不能控制口涎所致。

　　·治疗药物，如胃长宁，苯扎托品，东莨菪碱、安坦(苯海索)、阿托品，已用于其他需要控制流涎症状的疾病，如脑瘫、先天畸型所致。

　　·阿米替林已广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制，以及综合治疗其他症状，如抑郁、假性球麻痹引起的情绪反应，体重增加。

　　·患者可能需使用吸涎装置。

　　粘液分泌过多

　　·可选用普奈洛尔或美托洛尔。

　　假性球麻痹引起的情绪反应

　　·表现为强哭、强笑。

　　治疗

　　治疗总则

　　无有效疗法，以对症为主。

　　一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

　　二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

　　三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂(GM)和神经生长因子(NGF)，神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷

　　四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的治疗药物，被FDA(美国食品药品监督管理局)和EU(欧盟)批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。

　　五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

　　六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。

　　肌萎缩侧索硬化症的饮食疗法

　　▲饮食疗法一：加味健步虎潜丸

　　黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。

　　共为极细末，水泛为丸，3-9克/日 2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。

　　▲饮食疗法二：生髓复痿丸

　　熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克，黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。共为细末，炼蜜为300丸，1丸/日2次。

　　▲饮食疗法三：益髓汤

　　生黄芪、熟地、鸡血藤各15克，台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛膝各9克，甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克，盐知母、盐黄柏各6克。

　　肌萎缩侧索硬化症的护理建议：

　　肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养，增强体质。

　　在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

　　有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。

　　同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。

　　肌萎缩侧索硬化症的食疗和康复标准

　　肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养，增强体质。

　　在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

　　有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。

　　同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流