运动神经元疾病
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运动神经元疾病的介绍运动神经元疾病的介绍
运动神经元疾病(MND)为一组原因不明。选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统。植物神经、小脑功能为特征
病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史。称为家族性运动神经元疾病。近年来。在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常。并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型。病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体。抗钙离子..
根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同而各异。具体分型如下：1.肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见。发病年龄在40-50岁。男性多于女性。起病方式隐匿。缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端。表现为手部肌肉萎缩。无力。逐渐向前臂。上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤..
1.颈椎病：上肢或肩部疼痛。且呈阶节段性感觉障碍。无延髓麻痹表现。影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性。分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍。颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管..
本病为一进行性疾病。但不同类型的病人病程有所不同。即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右。进展快的甚至起病后1年内即可死亡。进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢。病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见。一般发展较为缓慢。..
由于对本病的病因和发病机制尚无确切了解。因而目前尚无有效的预防措施。实际上。临床运动神经元病主要是肌萎缩侧束硬化症的表现。其他类型多数是疾病发展的不同时期。运动系统损害的不同程度的表现。进行性肌脊萎缩症和原发性侧索硬化症最终发展成肌萎缩侧束硬化症。单纯脊髓损害的运动神经元病一..
尚无特效治疗。针灸。中药均可运用。有一定疗效。近年来适用于临床的有：①力如大。50mg。每12小时口服1次;②拉莫三嗪。每天25mg开始。逐步增至100mg/d,临床表明。该药可以改善症状。延缓发展。但不能改变转归;③免疫抑制剂。常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注。隔日或每周2次。总量3-4g为1疗程。部分..
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