肌萎缩侧索硬化症的介绍肌萎缩侧索硬化症的介绍
概述肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。病因肌萎缩侧索硬化症通常以..
由于病因不明确。病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机肌萎缩侧索硬化症制。有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒。微量元素。氨基酸代谢障碍。病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50～100倍。但未探明环境毒物。饮食结构异常的证据。
一、病史及症状：1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。2.以上肢周围性瘫痪。下肢中枢性瘫痪。上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。3.球麻痹症状。后组颅神经受损则出现构音不清。吞咽困难。饮水呛咳等。4.多无感觉障碍。二、体检发现：颅神经：除球麻痹外。可有舌肌..
1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。2.血清磷酸肌酸激酶可增高。乙酰胆碱酯酶增高。3.肌电图：可见纤颤电位。巨大电位。运动神经传导速度多正常。4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
可出现锥体束病征与肌萎缩。肌束震颤等下运动神经元病征共存。四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失。而下肢反射亢进。出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见。多无客观的感觉障碍。
无有效疗法。以对症为主。一、呼吸困难者。吸氧。必要时辅助呼吸。二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养。维持营养及水电解质平衡。三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg。碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u。肌注1-2次/d。美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d。四..
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